У ребенка ложный мужской гермафродитизм. Гермафродитизм у людей: что это такое, причины, симптомы (фото), лечение

Органы мужчины и женщины имеют четкие различия, так установила природа. Дело не только в половых органах, но и во внешности, голосе, жировом распределении, темпе волосяного роста и мышцах — на все влияют половые гормоны. Но бывает так, что визуально трудно определить, кто это мужчина или женщина. Это называется гермафродитизм.

Гермафродиты бывают врожденными и приобретенными. В первом случае патологический процесс происходит в материнской утробе, когда тазовые органы формируются неправильно. Если патология приобретенная, то речь идет об органических поражениях, это влечет за собой гормональные нарушения и тогда начинают появляться вторичные половые признаки. Гипофизное поражение в этом плане встречается часто.

Гермафродтизм встречается в двух разновидностях:

1. Истинный тип — исключительно редкая патология, всего в истории было отмечено не больше двух сотен фактов.
2. Ложный гермафродитизм, в свою очередь он может быть, как женского, так и мужского типа.

Закладка половых органов происходит уже на третей неделе эмбрионального развития, тогда у будущих девочек начинается формирование влагалища, матки и придатков. Это происходит, если в формировании организма все нормально, если начинаются серьезные нарушения, то одновременно формируются половые признаки двух полов это врожденная форма патологического состояния.

Ложный женский гермафродитизм осуществляет свое развитие по своему сценарию. Ферментная система подвергается дефектам, кортизоловый синтез в коре плодовых надпочечников нарушается и образуется большое количество андрогенов. Развитие внутренних половых органов — яичников и матки происходит в нормальном режиме, но начинается агрессивное гормональное воздействие, когда органы половые снаружи начинают формироваться, как у представителей сильного пола.

Об отличиях патологий

Отличия имеются в том, как построены половые органы — при обнаружении желез двух полов диагностируется истинная патология. А ложная патология бывает как мужского так и женского вида. Но определенный кариотип сохраняется у обоих полов. Но признаки гендерного характера обоих полов внешне добавляются.

О проявлениях

Проявления истинного гермафродитизма бывают разными, на это влияют разные факторы. Когда ребенок появляется на свет, не всегда имеется возможность сразу выявить патологию. Бывают случаи, когда пол можно установить визуально по генитальным особенностям, но когда ребенок растет начинают добавляться признаки дополнительного характера. Если во время пубертатного развития у человека наблюдаются недоразвитые органы у представительниц прекрасного пола, то обращение к врачу должно быть незамедлительным.

Если наблюдается истинное патологическое состояние, то визуально формирование гениталий бывает четырех типов:

• при преобладании женского типа — небольшое увеличение клитора, влагалищное отверстие в наличии, устье канала для мочеиспускания имеется;
• происходит увеличение клитора (его размеры сопоставимы с половым членом), наблюдаются кожные складки, которые имеют вид крайней плоти, влагалищный вход и уретральное устье находятся обособленно;
• уретра выходит во влагалище, явный пенис размеры его небольшие, может быть предстательная железа;
• генитальная дифференциация по мужскому типу — на конце пениса уретра, имеется мошонка. При этом имеется влагалище недоразвитого типа и матка.

Яичко находится в разных местах:

• кожной складке, которая по внешнему виду схожа с половыми губами;
• в канале паха или мошонке;
• полости живота.

Может формироваться грыжа пахового типа, канальцы семенного типа атрофированы, бывает сохранение сперматогенеза. У четверти больных имеется овуляция. Когда начинается половые созревание, то возможно бисексуальное развитие. Голосовой тембр низкий, особенности фигуры сочетают начало представителей сильного и слабого пола, при имеющихся молочных железах волосяной покров, как у мужчин. Если тип женский, то наблюдаются обычные менструации, если тип патологии мужской то в урине наблюдаются кровяные следы.

Когда формируется половая дифференциация, то это откладывает отпечаток на поведение человека в социуме, часто человек становится бисексуальным, гомосексуалистом.

О патологическом состоянии женского типа

Такое патологическое состояние бывает приобретенной формы и врожденной. Причиной выступают нарушенная надпочечниковая кора, но могут быть и иные причины, на это влияют многие факторы. Такое опухолевидное состояние наблюдается у людей разного возраста, а форма врожденного типа имеет наследственный характер. Патологическое состояние бывает в нескольких формах, имеются отличия в клинической картине.

Если андрогенный синтез проявляется избыточно, то формируются признаки, присущие определенному полу внешнего типа. Больные отличаются такими половыми признаками, которые аналогичны представителям сильного пола:

• рост невысокий;
• мышцы хорошо развиты;
• рост лобковых волос, как у представителей сильного пола;
• на теле аномально большое количество волос;
• растут борода и усы.

Анаболических гормонов много, поэтому такие дести аномально быстро растут. Но такой рост быстро завершается, ребенок не растет уже после 12 лет, и рост таких людей редко достигает полутора метров.

Дети до 6 лет имеют диспропорционально развитое тело: тело значительной длины, крупная голова, руки и ноги короткие. Клиторальная гипертрофированность наблюдается часто. Внешними изменениями дело не ограничивается — психологическое поведение также меняется. Дети с такой патологией мало общаются со сверстниками, отличается стеснительностью, наблюдается замедление умственного развития, сексуальное влечение или высокое и низкое.

У маленьких детей фиксируется обезвоживание, малыша рвет. Жидкостные потери нельзя устранить внутренним приемом жидкости. Лицевые черты острые, кожный покров сухой, сначала цвет кожи на лице розоватый, потом землистый. Если случаи тяжелые, то не редко наступает судорожное состояние, сердечный ритм нарушается. При мочеиспускании из организма выводится хлор и натрий.

Для того, чтобы определить дальнейшую тактику, надо выявить степень выраженности гермафродитизма ложного типа. Если обнаружится половое несоответствие, то проводится тщательное медицинское обследование и назначается адекватное лечение. Ложный мужской гермафродитизм выявить сложнее, как показывает практика.

О способах установления истинного пола

Через 3-4 дня после появления малыша на свет врач берет пробы крови, чтобы вовремя выявить аномалии генетического типа. Наличие таких патологий влияет на умственное развитие ребенка, если вовремя не начать их лечить. Если все делать вовремя и правильно, то клинические проявления не наблюдаются и патологическое состояние не развивается далее.

Бывает так, что после того, как ребенок родился, визуально определить его пол трудно, в таких случаях проводится обследование дополнительного типа. Первым делом проводится внешний осмотр — при выявлении гипертрофированного клитора, половых губ в виде мошонки и прикрытом кожной складкой влагалищным входом возникают сомнения. Тогда проводится УЗИ половых органов внутреннего типа, выявляется матка, яичники, а бывает так, что их нет. Надпочечники обследуются посредством ультразвука. Занимаются такими исследованиями урологи, гинекологи и эндокринологи, в тяжелых случаях генетики.

Чтобы определить гермафродитизм истинного типа надо провести лапароскопию диагностического типа и гонадную биопсию. Тканевое состояние устанавливается при помощи гистологического обследования, надо определить его соответствие яичкам или же яичникам.

Как установить половое несоответствие

Дети осознают свою половую принадлежность в двухлетнем возрасте, от этого зависит из психическое и социальное развитие. Если у детей генитальное строение и внешний вид не соответствуют друг другу, то начинаются тяжелые психологические нарушения. Чтобы не допустить дальнейших осложнений, надо в обязательном порядке провести своевременную диагностику при неправильном половом формировании, от этого зависит коррекционная методика.

Лечение такого патологического состояния бывает гормональным и хирургическим. Если у детей выявлен ложный гермафродитизм, то они воспитываются, как девочки, а гипертрофированный клитор удаляется в двухлетнем возрасте. С помощью оперативного вмешательства разделяются сращенные половые губы, которые формируют вход во влагалище. Если влагалище заращивается, то иногда используется пластическая хирургия, при этом используется брюшинный лоскут.

Положительные результаты показывает терапия гормонального типа, когда назначаются кортикостекоиды. Чтобы появились женские половые признаки, активно используются эстрогены и оральные контрацептивы комбинированной формы, тогда устанавливается правильный половой тип. Если человек недостаточно растет, то назначается применение гормона соматотропного типа.

Если наблюдаются гормональные расстройства во время менструальной паузы, то назначается терапия заместительного характера. Результат лечения такого патологического состояния бывает разным, значение имеют многие факторы. При раннем диагностировании и адекватном лечении патологического состояния шансы на успех велики. Но полная феминизация девочек не всегда достигается даже при своевременном и качеством половом корректировании.

Если речь идет о лечении представительниц прекрасного пола в репродуктивном возрасте, то корректируется гормональный фон, после чего смягчается голос, восстанавливается цикл менструации. При наличии гипертрофированного клитора устранить его может исключительно хирург. Больные часто нуждаются в лечении психолога, коррекция поведенческих отклонений часто требует психотерапевтического лечения.

Различия между полами у людей во все времена определяли структуру общества, влияли, буквально, на все стороны жизни, включая культуру и искусство. Даже сегодня, когда мужчины и женщины почти добились полного равноправия – пол все еще является одним из определяющих признаков человека.

Тем более удивительной представляется возможность совмещения полов. Это явление – гермафродитизм – всегда было овеяно флером мистицизма. Даже само название этой девиации (отклонения) родом из древнегреческой мифологии – оно является совмещением имен Гермес и Афродита. В разных обществах появление ребенка-гермафродита считали результатом благословения свыше, проклятия, деградации, перерождения человеческой расы… На самом же деле, все намного прозаичнее.

Из чего складывается пол

Сначала разберемся, на чем зиждется понятие «пол». В процессе размножения участвуют половые клетки (гаметы). Они отличаются от всех других клеток тем, что в них содержится лишь половина хромосомного набора. Для того, чтобы начал развиваться новый организм , нужно объединение двух таких клеток – так получается новое сочетание наследственных признаков.

Среди половых клеток различают женские и мужские. Первые – более крупные, неподвижные, содержат запас питательных веществ для старта развития нового организма. Вторые – более мелкие, подвижные, способны проникнуть в женскую гамету, чтобы объединить свой наследственный материал с ее.

От генов зависит и то, по какой схеме будет происходить построение нового организма. У особей женского или мужского пола преимущественное развитие получают различные половые органы. У мальчиков формируются яички, пенис, у девочек - яичники, матка, вагина и так далее. Так что, даже новорожденные дети разных полов уже отличаются друг от друга.

Со временем эти различия усиливаются. В подростковом возрасте проявляются вторичные половые признаки – разница строения тела, волосяного покрова, типа кожи, развития мышечного корсета у мужчин и женщин. Эти изменения происходят под влиянием гормонов, которые выделяют половые железы.

И все эти сложнейшие превращения служат единственной цели – вырастить разнополых особей, которые смогут дать потомство. Оторвавшись от циничных биологических определений, можно сказать, что не только различия в физиологии, но и разница психологии мужчин и женщин позволяет им, соединившись, зачать, родить и воспитывать детей.

Гермафродитизм в природе

Но если для высших позвоночных, к коим относится и человек, характерно явное разделение на два пола, то для других живых существ этот закон может быть не столь строг. Существует множество организмов, которые одновременно вырабатывают и мужские и женские половые клетки. Эти гаметы встречаются тут же, в организме родителя, происходит зачатие и развитие новых существ.

Есть даже такие виды (некоторые рыбы, например), у которых одна особь проходит стадии «женского» и «мужского» организма.

Более того, даже у некоторых млекопитающих можно наблюдать явные сдвиги пола. Например, самки гиен имеют большой ложный пенис, через который и спариваются и даже (!) рожают.

В старости у людей нарушается гормональный фон, и можно заметить, что женщины приобретают некоторые «мужские» черты, а мужчины – «женские».

Так что гермафродитизм в истинном виде или некие «сдвиги пола» не являются такой уж редкостью.

Гермафродитизм - причины патологии

Гермафродитизм может возникнуть на генетическом уровне, когда при зачатии закладывается «неправильный» набор хромосом. Различные воздействия – токсины, инфекции, облучение и так далее – могут привести к патологическому формированию органов.

Такие аномалии не предсказуемы. Ни один врач или ученый в мире не сможет вам назвать первопричину такого генетического сбоя и дальнейшего одновременного развития в организме мужских и женских половых органов.

Гермафродиты, как правило, не могут иметь детей, они бесплодны. Порой возникает вопрос, а как определить изначальный пол гермафродита? Ответ достаточно прост – генетически или методом анализа хромосом. Однако бывают ситуации, когда в организме гермафродита присутствуют и женские и мужские хромосомы, в таком случае большее количество хромосом будет отвечать за пол.

Многие врачи утверждают, что гермафродитизм можно вылечить, и чем раньше начать такое лечение, тем лучше – будет больше вероятности избежать двойной жизни. Идеальным периодом для устранения подобной проблемы считаются первые годы ребенка, потому как исправлять эту проблему осознанно взрослому человеку всегда больно. Для взрослого человека такая операция болезненна не только физически, но и морально. Расстаться со своими гениталиями – это равносильно самоубийству. Да и для самих родителей это тоже шок. Считали, например, что воспитывали дочку, а в итоге узнают, что их дочь – это сын!

Накануне самой операции для врачей главным вопросом является, какими гормонами «кормить» своего пациента, кем он будет в дальнейшей жизни – мужчиной или женщиной. В такой момент нельзя делать поспешных решений – маленькая оплошность может привести к большим проблемам впоследствии.

Гермафродитизм может быть как истинным, так и ложным. Истинный (гонадный) – это та ситуация, о которой говорилось раннее, т.е. когда одновременно присутствуют и женские и мужские половые признаки, а ложный – когда внутреннее половое строение (половые железы) соответствуют мужчине или женщине, а вот наружные половые органы принадлежат обоим полам.

Гермафродитизм – это некая генетическая мутация, причины возникновения которой неизвестны. Но, несмотря на эти отличия, они такие же люди, как и мы все.

Гермафродитизм - патология, название которой восходит к мифическому обоеполому сыну Гермеса и Афродиты. Данное явление широко распространено в животном мире, но иногда оно встречается и у человека. Страдающие от признаков гермафродитизма люди имеют женские и мужские признаки, репродуктивные органы. Иногда они проявляются последовательно, иногда сосуществуют. Степень выявленности мужских или женских черт зависит от превалирования в организме той или иной гонады (яичники/семенники). Чаще врачи сталкиваются с ложным гермафродитизмом человека, причем обычно диагностируется не мужской, а врожденный женский ложный гермафродитизм. Истинный гермафродитизм по некоторым данным встречался в медицинской практике не более 200 раз.

Причины этого загадочного явления до сих пор не до конца ясны, зато известно, что одним из последствий гермафродитизма является.

Признаки и способ лечения патологии строго индивидуальны.

Симптомы гермафродитизма

Признаки обоеполости различны, зависят от вида гермафродитизма и причин, его вызвавших. Это могут быть такие симптомы:

• бесплодие, невозможность половой жизни;
• несоответствие вида внешних половых органов указанному в паспорте полу человека (например, неопущение яичек в мошонку, недоразвитие полового члена или его искривление, расположение мочеиспускательного отверстия не на головке пениса, у женщин - гипертрофированные большие половые губы, клитор);
• несоответствие телосложения пациента указанному в паспорте полу (у женщин должны быть широкие бедра, узкие плечи, у мужчин - наоборот);
• развитие молочных желез у пациентов, в паспорте которых указан мужской пол (недоразвитие у женщин);
• несоответствие тембра голоса паспортному полу;
• аменорея у женщин;
• преждевременное половое созревание и повышенное либидо, иногда аморальное поведение;
• психические отклонения, слабоумие;
• боли в абдоминальной области.

Признаки нарушения чаще заметны уже при рождении, но могут проявиться и в подростковом возрасте. Бывали случаи, когда заболевание диагностировали у взрослых людей, вступивших в брак, в связи с обследованиями по поводу бесплодия.

Причины гермафродитизма

Гермафродитизм у людей часто связан с различными отрицательными влияниями на организм беременной. Это может быть облучение, отравление организма (алкоголем, лекарственными препаратами , пищевыми ядами, наркотиками), инфицирование вирусами, токсоплазмой Гонди (токсоплазмоз). Частой причиной патологии становится гормональный дисбаланс в организме матери, плода. Например, при развитии девочки наблюдается избыток тестостерона, а при развитии мальчика - наоборот, его недостаток. Фактором риска в таких случаях является наличие опухолей половых желез, заболеваний гипофиза и надпочечников. В результате у плода мутируют хромосомы, гены, и развиваются патологии половых желез. На появление признаков гермафродитизма у человека может повлиять и наследственный фактор, но окончательные причины данной патологии (особенно истинного гермафродитизма) до сих пор не ясны ученым.

Иногда причиной изменений становится сознательный прием гормональных препаратов во взрослом возрасте для смены пола.

Виды: истинная андрогиния, псевдогермафродитизм

1. Истинный гермафродитизм - одновременное наличие у пациента женских и мужских половых желез либо их слияние в один орган. Причем у гермафродита яички или яичники могут быть недоразвитыми и не вырабатывать гамет.

Выделяют такие формы истинного гермафродитизма:

• с преобладанием мужских (женских) половых признаков;
• с равной степенью проявления вторичных половых признаков обоих полов.

Аномалии половых органов могут быть связаны с наличием полного «комплекта» внешних половых признаков мужчины/женщины с «вкраплением» единичных признаков противоположного пола. Также возможно наличие у одной особи неполного набора интимных органов разных полов или же полноценный комплект гениталий и одного, и другого пола. Кариотип у таких больных обычно женский (в 60-70% случаев). Не в пример чаще рождаются девочки с ложным гермафродитизмом и адреногенитальным синдромом.

2. Ложный гермафродитизм - у пациента развиты яичники или яички, при этом присутствуют внешние половые признаки другого пола.

Ложный гермафродитизм у мужчин - мужчина по генетической природе (присутствуют яички) чувствует себя женщиной (и в паспорте может быть указан женский пол), потому что наружные половые органы по виду напоминают женские гениталии. Фигура тоже может быть очень женственной, тембр голоса, рост и распределение волос на теле, психические особенности также могут указывать на женщину (яркий пример такого явления был показан в одной из серий популярного сериала «Доктор Хаус»).

Ложный женский гермафродитизм - противоположное явление. У женщины развиты яичники, а наружные половые признаки указывают на мужчину. Нередко к этому добавляется сильное развитие мускулатуры, костной системы, голос у таких женщин грубый, по тембру больше напоминает голос мужчины, волосы растут по мужскому типу. Такой человек воспринимает себя как мужчину и то же думают окружающие.

Диагностика

Перед тем, как лечить андрогинию, обязательно нужно установить генетический пол пациента. Это возможно посредством кариотипирования - изучения хромосом. Но перед этим врач должен изучить анамнез больного, узнать, как проходила беременность у матери, были ли замечены какие-либо нарушения у новорожденного, как протекал процесс полового созревания. У пациента спросят об особенностях интимной жизни (например, не пропало ли половое влечение, нет ли проблем в интимной сфере). Обязателен осмотр у гинеколога (уролога) на предмет наличия половых признаков противоположного пола. УЗИ, МРТ и анализ крови, мочи на гормоны также необходимы.

Лечение

Лечение, как и диагностика, индивидуально. Это может быть гормонотерапия или хирургическое вмешательство. Показаны также психотерапевтические методики.

Пациенту могут назначить прием таких препаратов:

• тиреотропных гормонов или гормонов щитовидки;
• половых гормонов;
• глюкокортикоидов;
• препаратов, регулирующих функцию гипофиза.

Хирургическая операция нужна в зависимости от того, какой пол пациента будет приоритетным. Например, мужской тип гермафродитизма лечат следующим образом: делают пластику мочеиспускательного канала, полового члена, опускают яички в мошонку. Недоразвитые яички часто приходится удалять, потому что они подвержены образованию опухолей.

Психотерапевтические тренинги помогут человеку адаптироваться к новому состоянию, избежать стрессов и извращенного сексуального поведения в дальнейшем.

Чем раньше начнется лечение ложной обоеполости, тем меньшая травма будет нанесена психике и здоровью ребенка. Во многом за раннюю диагностику и лечение этой патологии ответственны педиатры.

Гермафродитизм и фертильность

Поскольку о своем гермафродитизме люди часто узнают в связи с невозможностью иметь детей, этот пункт нужно осветить подробнее. Бесплодие характерно для гермафродитов обоих генетических полов, но отнюдь не всегда такие люди бесплодны. Причем чаще встречается нормальный овуляторный цикл при женском, чем нормальный сперматогенез при мужском ложном гермафродитизме. Женщины с диагнозом «псевдогермафродитизм» имеют шанс родить только при условии диагностики двуполости с дефектом 21- /11-гидроксилазы; при мозаицизме 46 ХО/ХХ; 5 а-редуктазном дефекте. Остальным пациенткам показано лечение.

Примечательно, что, несмотря на проблемы с зачатием, гермафродиты могут испытывать сильное половое влечение.

Для начала легенда. Гермафродит был сыном двух богов - Гермеса и Афродиты. И именно от имени его родителей произошло и его имя – Герма (от Гермеса) и фродит (от Афродиты). По каким-то причинам родители не могли воспитывать сына и поэтому воспитанием Гермафродита занимались неяды. Когда юноше было 15 лет, он бродил по своим родным местам, и во время этих странствий в него влюбилась Салмакида. Эта нимфа жила в источнике воды, а влюбилась она в молодого человека тогда, когда он подошёл напиться к воде, в которой и жила нимфа.

Гермафродит тоже воспылал страстью к девушке, если нимфу можно назвать девушкой, и попросил богов соединить их в одно существо. Вот так вот и появились гермафродиты, по крайней мере, по легенде.

Кто такие гермафродиты?

Это люди, которые имеют одновременно женские и мужские половые признаки. Например, у мужчины – гермафродита очень может быть и половой член и грудь 4 размера. У женщины – гермафродита есть влагалище и матка, но могут присутствовать яички вместо женских яичников.

В общем, однозначно сказать, какого пола гермафродит невозможно. Средний пол у них, ни женский, ни мужской. Кстати, совсем недавно прочитала книгу, которая так и называется «Средний пол». Автор Евгенидис Джеффри. Советую.

Но вернёмся к гермафродитам. Как известно, в нашей стране пол ребёнка при рождении определяется по его наружным гениталиям. Именно поэтому выявление гермафродитизма становится возможно только с началом полового созревания. Но легче от этого никому не становится. Даже если злополучная «м» в паспорте или в свидетельстве о рождении поменяется на «ж».

Гермафродиты не могут иметь детей. Они полностью бесплодны. Очень часто у женщин – гермафродитов, а женщина опять же определяется по половым органам, вместо яичников имеется смесь ткани из яичек и яичников. Эта смешанная ткань не может вырабатывать никакие гормоны, в ней нет фолликулов и нет яйцеклеток.

А как же тогда можно правильно определить пол человека – гермафродита?

Очень просто – генетическим методом , то есть анализом хромосом. Но иногда бывает и так, что в одном организме есть набор как женских, так и мужских хромосом. Тогда пол определяется по тому, каких хромосом больше.

Гермафродитизм можно разделить на истинный и ложный. Истинный гермафродитизм, который ещё называется гонадный - это то, что описано выше. То есть наличие мужских и женских половых признаков у одного человека одновременно. Таких людей в мире известно всего 150 человек.

Гораздо чаще распространен ложный гермафродитизм. При этом половые железы соответствуют мужчине или женщине, а вот наружные половые органы принадлежат обоим полам.

Чаще всего гермафродитизм – это генетическая мутация, которая возникает под воздействием того или иного фактора. Иногда – наследственное заболевание, которое передаётся из поколения в поколение. Ещё чаще гермафродиты рождаются от кровных браков. Таких людей остаётся только жалеть и надеяться на то, что они найдут своё место в нашем жестоком мире.

Гермафродитизм у человека (истинный) ‒ патологическое нарушение врожденного характера, обусловлено наличием гонад двух типов – яичка и яичника (ант. раздельнополость). Иногда встречается и нехарактерный гонадный набор смешанного строения (овотестис). Симптомы истинного гермафродитизма не имеют строго типичных характеристик , все зависит от того, какая гонада в организме наиболее активна. Лечение, причины и диагностика в каждом конкретном случае свои.

Исключительно врожденная патология развития.

В целом «двуполость» можно охарактеризовать как порок развития половой системы, когда при диагностике выявляют двойные симптомы (мужчины и женщины). Как правило, врачи имеют в виду его ложную форму, когда имеются признаки развития внутренних половых желез одного пола, а наружные органы – от другого (или с симптомами явной «двуполости»).

Даже во время полного равноправия различия полов не потеряли своей актуальности, и возможность совмещения в одном теле мужских и женских особенностей до сих пор считается удивительной. Патология всегда была овеяна облаком мистики, а само понятие девиации пришло из древнегреческой мифологии как результат слияния двух имен: Афродиты и Гермеса.

К ребенку-гермафродиту всегда относились по-разному: со страхом, с почтением, как к проклятию или деградации семьи. Диагностика причин, а тем более лечение такой «непохожести» не проводились. К счастью, в современном мире всему есть научное и разумное объяснение.

Истинный гермафродитизм. Всего в мировой медицинской практике существует не более 200 описаний таких пациентов. Не в пример чаще врачи-гинекологи и андрологии описывают симптомы (и причины) ложного гермафродитизма: когда у обследуемого при диагностике находят симптомы, определяющие одновременную раздельнополость – половые железы одного пола, а интимные наружные органы другого.

Истинный гермафродитизм, морфоформы (классификация):

• Когда преобладает мужской или женский вторичный половой признак.
• Когда выявлены явные признаки в равном «исполнении» от обоих полов.
• Когда присутствует половой орган одного пола, а гонада – противоположного (половой тип транссексуализма).

Варианты истинного гермафродитизма, сопровождающиеся аномалиями наружных половых органов:

• Полноценный набор наружных интимных органов мужчины (женщины) с «вкраплениями» одного или нескольких элементов от другого пола.
• Неполный набор гениталий от разных полов.
• Двойственный и полноценный половой набор наружных интимных органов и мужчины, и женщины.

Но чаще всего диагностика «показывает» ложный гермафродитизм, и именно женский, с врожденным адреногенитальным синдромом.

Почему это происходит?

Учёные сегодня называют самые разные возможные причины развития патологии двуполости, но точной до сих пор не известно.

Современные причины появления на свет детей «потомков Гермеса и Афродиты» достаточно прозаичны. Спонтанная поломка в наследственной информации при беременности, когда происходят изменения хромосом или генов (на раннем этапе формирования эмбриона), связана с рядом следующих причин:

• Химические и токсические яды (злоупотребления или прием запрещенных лекарств).
• Облучение.
• Воздействие биофакторов (вирусы, бактерии, токсоплазмоз).

• Изменение гормонального баланса у матери и плода.

Избыток андрогенов у плода женского пола приводит к формированию гениталий мужского типа и наоборот, когда у плода-мальчика при недостатке тестостерона развиваются женские интимные признаки, что бывает при:

• Болезнях надпочечников.
• Патологиях гипоталамуса или гипофиза.
• Новообразованиях в половых железах.

Несмотря на почти совершенную науку, причины, по которым развивается «двуполость» в истинной форме, до конца не ясны. Некоторые ученые предполагают наследственные причины, так как диагностика выявляла некоторую семейственность подобной патологии.

Как это выглядит?

Не всегда симптомы полового гермафродитизма показываются миру во всей красе, в большинстве случаев обычный человек может и не догадываться, что лучший друг или коллега по работе не совсем тот, за кого себя выдает.

Симптомы патологии различны и проявляются в зависимости от того, какими были причины или форма гермафродитизма:

• Недоразвитие пениса.
• Несоответствие телосложения и голоса (женский тип) указанному полу в паспорте (мужской).
• Изменения в строении половых органов или их полное несоответствие полу, указанному в паспорте.
• «Переселение» мочеиспускательного канала с головки в иные отделы промежности.
• Раннее половое созревание.
• Крипторхизм, искривление пениса.
• Развитые молочные железы у мужчин.
• Бесплодие, отсутствие нормальной интимной жизни.

Не существует строго определённых признаков двуполости, в каждом конкретном случае они могут быть разными.

Ложный мужской гермафродитизм – такое состояние, когда визуально мужские гениталии напоминают женские по причине их неправильного развития во время внутриутробной жизни. Ребенок часто бывает записан как «девочка», лечение не проводится, родители его воспитывают соответственно, но когда роковая ошибка открывается, это приносит мальчику с ложным гермафродитизмом массу психологических проблем.

Несколько достоверных фактов о гермафродитизме:

• Такое состояние чаще бывает врожденным, в более редких случаях специалисты вынуждены констатировать признаки, указывающие на противоположный пол, в период полового созревания.
• Во взрослом состоянии симптомы «двуполости» появляются по причине приема гормональных препаратов.
• Иногда патологию не диагностируют длительный период, человек даже вступает в брак, вполне социально адаптирован. Диагностика проводится по поводу бесплодия, сложностей в интимной жизни, при периодических жалобах на боль в абдоминальной полости (яички, мужские, не опустившиеся в мошонку).
• Иногда «двуполость» сочетается с умственными отклонениями, психическими расстройствами, которые проявляются в слабоумии, повышенном половом влечении и полном падении нравственности.

Но поскольку девиация – это сочетание признаков двух полов, при доминировании как мужского, так и женского полового типа, точных симптомов заболевания не существует, они будут кардинально различны в каждом конкретном случае.

Кроме того, симптомы у маленьких детей не могут проявляться принципиально, как в истинной, так и в ложной форме патологии, в качестве трансвестизма, гомосексуализма, бисексуализма или транссексуализма. Раннее выявление симптомов гермафродитизма сложное и всецело находится в зоне ответственности педиатров, которые должны это четко понимать и знать детальные отличия возможной половой аномалии. При любом подозрении детей отправляют на консультацию в урологическое или гинекологическое отделение. По результатам диагностики будет назначено наиболее оправданное лечение.

Как проводят обследование?

Перед назначение лечения двуполости, обязательно определяется генетический пол человека.

Диагностика проводится по следующим параметрам:

• Анамнез заболевания.
• Течение беременности у матери ребенка.
• Были ли выявлены какие-либо отклонения в здоровье у новорожденного, наблюдались ли аномалии.
• В старшем возрасте устанавливают, как протекал период полового созревания.
• У взрослых мужчин (женщин): нет ли проблемы в интимной жизни, бесплодия, снижения влечения и т.п.
• Физикальный осмотр позволит обнаружить присутствие вторичных половых признаков.
• Осмотр врача-уролога поможет установить наличие/отсутствие половой аномалии.
• Кариотипирование – способ изучения хромосом у человека, его количества и состава, что позволит генетически определить пол пациента.
• Диагностика на основе УЗИ, МРТ помогает выявить то, что скрыто при доступном врачу осмотре, и дать точное заключение об истинном строении человека.
• Исследование крови и мочи на гормоны.

Диагностика индивидуальна, пациенту придется пройти полное обследование с использованием при необходимости узкоспецифичных методов. Лечение заключается в применении гормонотерапии и хирургических методов.

Терапевтические мероприятия

Лечение девиации абсолютно отличное от традиционно применяемой терапии и основано на том, что показала диагностика. Принципы лечения объединяют основы гормональных, хирургических и психотерапевтических методик.

Гормональное лечение включает в себя прием:

• Тиреотропных гормонов (щитовидной железы).
• Половых гормонов.
• Средств, действующих на регуляторную функцию гипофиза.
• Глюкокортикоидов.

Хирургическое лечение проводится в зависимости от того, какой пол будет приоритетным – по мужскому или женскому типу . Психотерапевтическое лечение необходимо для того, чтобы сформировать у «нового человека» правильные представления о выбранном поле, скорректировать его поведение, образ мышления, принципы выбора одежды.

– нарушение фенотипического пола, при котором у лиц, имеющих нормальный мужской кариотип и тестикулы, наружные гениталии сформированы по женскому типу. В зависимости от формы мужского псевдогермафродитизма наружные половые органы могут иметь женское или интерсексуальное строение; яички остаются в различной мере недоразвитыми; в период полового созревания в большей степени могут развиваться мужские или женские вторичные половые признаки. Обследование пациентов с мужским псевдогермафродитизмом включает определение кариотипа, полового хроматина, УЗИ, диагностическую лапароскопию, определение уровня гормонов (тестостерона, эстрадиола, ЛГ, ФСГ, пролактина). С учетом половой ориентации при мужском псевдогермафродитизме проводится соответствующая коррекция наружных гениталий, гормональное лечение, гонадэктомия.

Общие сведения

Мужской псевдогермафродитизм (ложный мужской гермафродитизм) – несовпадение генитального и гонадального пола у лиц, генетически являющихся мужчинами (кариотип 46, ХY). Таким образом, при мужском псевдогермафродитизме имеет место нарушение дифференцировки наружных половых органов, в то время как половые железы индивида соответствуют мужскому полу. Распространенность мужского псевдогермафродитизма неизвестна, поскольку диагностика неполных форм аномалии затруднена. Проблемы, связанные с истинным гермафродитизмом , а также мужским и женским псевдогермафродитизмом , являются междисциплинарными, требующими совместного подхода к их решению со стороны андрологии , гинекологии , эндокринологии , генетики.

Причины мужского псевдогермафродитизма

Происхождение мужского псевдогермафродитизма может быть связано либо с дефектами синтеза и метаболизма андрогенов, либо с нарушением их действия на ткани-мишени. Все эти факторы действуют еще в эмбриогенезе, в период половой дифференцировки. Дефекты биосинтеза андрогенов могут встречаться при недостаточности ферментных систем, обеспечивающих сложный многоступенчатый процесс образования тестостерона из холестерина. Ферментная недостаточность, приводящая к нарушению стероидогенеза, может быть связана с дефицитом холестерин-десмолазы, Зр-гидроксистероид-дегидрогеназы, 17а-гидроксилазы, 17-оксидоредуктазы, 17а-кетостероид-редуктазы, 17,20-десмолазы. Кроме биохимического пути, нарушение синтеза андрогенов может быть вызвано аплазией клеток Лейдига, обусловленной генетическими мутациями лютеинизирующего гормона или рецепторов ЛГ. Дефекты синтеза андрогенов наследуются по аутосомно-рецессивному типу.

Некоторые формы мужского псевдогермафродитизма вызываются нарушением действия андрогенов и изменением чувствительности тканей к тестостерону. В этом случае синтез тестостерона не изменен, однако клетки-мишени оказываются резистентными к его действию, что сопровождается нарушением развития индивида по мужскому типу в той или иной степени. В основе нарушения действия андрогенов может лежать недостаточность 5а-редуктазы (аутосомно-рецессивный тип мужского псевдогермафродитизма) или патология рецепторов андрогенов (Х-сцепленный рецессивный тип мужского псевдогермафродитизма). К редкому варианту мужского псевдогермафродитизма относится синдром персистенции мюллеровых протоков. Предполагается, что данная форма обусловлена нарушениями синтеза или действия антимюллеровского гормона на стадии половой дифференцировки плода. В целом же в вопросах этиологии и патогенеза мужского псевдогермафродитизма остается еще много неясного.

Симптомы мужского псевдогермафродитизма

Многообразие причин мужского псевдогермафродитизма обусловливает полиморфизм клинической картины. Так, при недостаточности ферментных систем, участвующих в синтезе тестостерона, может иметь место гипоспадия, малый половой член , недоразвитие мошонки. Яички могут находиться как в мошонке, так и вне ее; имеет место неполная маскулинизация. При крайних формах ферментной недостаточности наружные половые органы мальчика могут быть полностью сформированы по женскому типу.

Мужской псевдогермафродитизм, обусловленный недостаточностью 5a-редуктазы, характеризуется промежностно-мошоночной гипоспадией и наличием слепо заканчивающегося влагалища. При этом у больных имеются хорошо развитые яички, придатки, семявыносящие протоки и семенные пузырьки. Гинекомастия не развивается, подмышечное и лобковое оволосение происходит по мужскому типу. Уровень тестостерона в плазме крови соответствует норме.

При патологии рецепторов андрогенов может формироваться нескольких различных фенотипических вариантов мужского псевдогермафродитизма. Наиболее часто в этой группе диагностируется полная тестикулярная феминизация , встречающаяся у 1:20000-1:64000 новорожденных мальчиков. При данной форме мужского псевдогермафродитизма больные фенотипически выглядят как женщины: наружные гениталии сформированы по женскому типу; имеется рудиментарное или короткое, слепо заканчивающееся влагалище. Телосложение свойственно лицам женского пола; молочные железы достаточно развиты, однако отмечается отсутствие или слабая выраженность подмышечного и лобкового оволосения. Обычно диагноз мужского псевдогермафродитизма устанавливается в связи с обращением к врачу по поводу паховой грыжи , первичной аменореи или бесплодия . При этом выявляется отсутствие женских внутренних половых органов, наличие яичек (в брюшной полости, паховых каналах или складках боль­ших половых губ). Больные с полной тестикулярной феминизацией в психосексуальном отношении идентифицируют себя как женщины.

Более редкой формой мужского псевдогермафродитизма служит неполная тестикулярная феминизация, которая встречается в 10 раз реже полной формы. В этом случае имеет место вирилизация наружных гениталий (гипертрофия клитора, мошонкообразные большие половые губы), наличие оволосения над верхней губой, неразвитые молочные железы и др. У больных определяется слепо заканчивающееся короткое влагалище, яички с недоразвитыми придатками.

Синдром Рейфенштейна, как форма мужского псевдогермафродитизма, может иметь различные проявления. Чаще всего у больных выявляется промежностно-мошоночная гипоспадия, гинекомастия, крипторхизм , гипоплазия яичек , азооспермия , мужское бесплодие . Степень оволосения лица и груди выражена минимально. В боль­шинстве случаев такие больные ощущают себя мужчинами, поэтому им требуется хирургическая коррекция гипоспадии, низведение яичка , оперативное устранение гинекомастии .

Одной из самых редких форм мужского псевдогермафродитизма является синдром персистенции мюллеровых протоков (описано не более 100 случаев). Клинические признаки включают наличие у лиц мужского пола влагалищного отростка, матки и фаллопиевых труб. Пациенты имеют нормально развитый половой член и вторичные мужские половые признаки, однако они часто сталкиваются с крипторхизмом, паховыми грыжами, опухолями яичка.

Диагностика мужского псевдогермафродитизма

При обнаружении у пациента аномалий наружных гениталий, для исключения или подтверждения диагноза мужского псевдогермафродитизма он должны быть как можно раньше обследован эндокринологом , гинекологом, урологом , генетиком. Во время общего осмотра производится оценка строения половых органов: их размера и степени развития, расположения наружного отверстия уретры, наличия пальпируемых яичек и видимого входа во влагалище и пр.

С помощью ультразвукового обследования (УЗИ органов малого таза, брюшной полости , паховых каналов) удается выявить наличие или отсутствие женских гениталий, а также обнаружить яички. Обследование пациентов с подозрением на мужской псевдогермафродитизм дополняется гормональными исследованиями – определением уровней тестостерона, эстрадиола, ЛГ, ФСГ, пролактина. Динамика изменения уровня половых гормонов оценивается с помощью функциональной пробы с ХГ. Для уточнения анатомического диагноза проводится диагностическая лапароскопия или лапаротомия с биопсией половых желез. Всем больным с подозрением на мужской гермафродитизм производится исследование кариотипа и определение полового хроматина.

В большинстве случаев тестикулярная феминизация выявляется в пубертатный и постпубертатный период, когда фенотипические девушки и женщины обращаются к гинекологу с жалобами на отсутствие менструаций, невозможность ведения нормальной половой жизни или бесплодие. У детей патология может быть диагностирована при проведении грыжесечения, в том случае, когда в паховом канале обнаруживается яичко.

Лечение мужского псевдогермафродитизма

Главными критериями, определяющими тактику лечения мужского псевдогермафродитизма и выбор гражданского пола, служат половая аутоидентификация пациента и клиническая картина патологии. Пациентам с ложным псевдогермафродитизмом, имеющим мужские наружные гениталии и психосексуальную ориентацию, назначается лечение тестостероном . При необходимости им производится низведение яичка, устранение гинекомастии хирургическим путем, коррекция гипоспадии, удлинение полового члена .

Больным с синдромом тестикулярной феминизации показано удаление эктопических яичек (при полной форме – после завершения пубертатного периода, с неполной формой - в препубертатном возрасте). После операции для поддержания феминизации назначается заместительная терапия эстрогенами. При недостаточных размерах влагалища, препятствующих ведению нормальной половой жизни, производится вагинопластика или кольпоэлонгация . При наличии клиторомегалии осуществляется коррекция клитора .

Социальная адаптация и реабилитация пациентов с мужским псевдогермафродитизмом зависит от сроков диагностики патологии, присвоения наиболее целесообразного гражданского пола и соответствующей коррекции фенотипических признаков, правильности воспитания в семье. При успешном решении этих задач больные способны к ведению половой жизни и созданию семьи. Прогноз фертильности в большинстве случаев сомнителен.

Физиологические особенности гермафродитов.

Не так часто мы слышим о гермафродитах. Причем большинство из нас представляют себе таких особей достаточно странными с половыми органами как у женщин и мужчин. На самом деле все иначе и сложнее. В статье мы попытаемся разобраться с тем, кто такие гермафродиты.

Внешне это самые обычные люди, которые отлично уживаются в обществе. Самое интересное, что гермафродитизм бывает невозможно определить до полового созревания. Многие думают, что у гермафродитов есть половые органы мужчины и женщины, но это не совсем так. У многих гермафродитов изначально имеются половые органы женщины или мужчины, и только в период полового созревания обнаруживаются нарушения. У мальчика может вырасти грудь, а у девочки будут отсутствовать молочные железы и не пойдут месячные.

Гермафродитизм – генетический недуг, который развивается, когда плод находится в утробе, имеются сбои в ДНК. При этом отец и мать полностью здоровы, и не имеют генетических аномалий. До конца не изучено, почему рождаются гермафродиты.

Основная причина – генетическое нарушения, которое не могут объяснить медики и ученые. При этом внешне это может быть женщина или мужчина, но внутри все иначе.

Виды гермафродитизма:

• Истинный. При этом типе у человека имеются оба половых органа. То есть внутри яичники и яички, а снаружи влагалище и пенис.
• Ложный. Он в свою очередь делится на женский и мужской тип. При мужском типе у человека развивается пенис, который небольшого размера. При женском, грудь не растет, голос грубый.

Гениталии выглядят по-разному, в зависимости от типа гермафродитизма.

Основные особенности:

• У мужчин член недоразвит, искривленный, маленького размера. Мошонка плотная и напоминает женские половые губы. Яички часто не опущены в мешочки.
• У женщин крупный клитор, может выглядеть как маленький половой член. Половые губы напоминают мошонку, они крупные, неправильной формы.

Гермафродиты ходят в туалет обычным образом. Все зависит от типа гермафродитизма. Мочеиспускание происходит как у всех, через уретру. Она может располагаться в пенисе или в промежности.

Существует очень красивая легенда, согласно которой сын Гермеса и Афродиты влюбился в нимфу. Эта женщина жила в воде и тоже полюбила юношу. Тогда сын богов пришел к отцу и матери и попросил их соединить вместе. С тех пор и появились гермафродиты. Хотя с медицинской точки зрения легенда не причем.

Есть ли у человека гермафродита месячные?

Все зависит от типа гермафродитизма. Если это ложный тип, то выделяются одни половые гормоны, женские или мужские. Но из-за особенностей внутреннего строения, у девочек может не быть месячных. Они могут начинаться гораздо позже, чем принято среди здоровых девушек. Из-за наличия половых признаков двух полов, яичники у девочек недоразвиты и могут выделять недостаточное количество гормонов. Из-за этого месячных может не быть. Хотя есть случаи, когда у гермафродитов идут месячные и сохранена репродуктивная функция.

В большинстве случаев гермафродиты бесплодны. Это возможно из-за недоразвитости яичек или яичников. Но имеются случаи успешного зачатия и рождения ребенка у гермафродитов.

Может ли забеременеть гермафродит сам от себя?

Нет, это исключено. На самом деле секс с самим собой среди гермафродитов не возможен. При этом из-за недоразвитости половой системы вырабатывается бесполезная сперма или яичники не производят яйцеклетку.

Нет, это не возможно. Так как женщина будет выглядеть как женщина при ложном гермафродитизме. У нее нет полового члена. Половые органы странной формы и выглядят тоже странно. При этом половая функция может быть не нарушена. Такая женщина сможет забеременеть от мужчины при нормальном гормональном фоне. Другая женщина не сможет вступить с таким гермафродитом в половой контакт из-за отсутствия полового члена.

Как размножаются люди гермафродиты?

Размножаются гермафродиты как все обычные люди. Это возможно только при ложном гермафродитизме. При истинном типе забеременеть, зачать или родить ребенка не получится. При наличии половых признаков обеих полов у мужчины может быть не нарушена мужская функция. Половые гормоны могут вырабатываться в нормальном количестве. Поэтому практически забеременеть от ложного гермафродита реально.

Это не одно и то же. Трансвеститы – обычные люди без генетических нарушений. Они просто выглядят иначе, чем чувствуют себя. Поэтому прибегают к смене пола. Гермафродиты – своего рода мутанты, которые имеют признаки, как мужчин, так и женщин.

Гермафродиты — известные люди: фото

В истории достаточное количество известных людей гермафродитов. Самое печальное, что во времена инквизиции таких особей сжигали и подвергали пыткам. Именно поэтому многие вынуждены были скрывать свою принадлежность к гермафродитами.

Известные гермафродиты в истории:

• Маргарет Малор. Женщина до 21 года считала, что является самой обычной. Только в 1686 году доктор, который ее обследовал из-за болезни, выявил аномалии. В справке было указано, что Маграрет скорее мужчина, чем женщина. Именно поэтому ей запретили звать себя женским именем и заниматься женской работой. Внешне Маргарет была как женщина, хрупкого телосложения и округлыми формами. Она в силу физических особенностей не могла заниматься тяжелой мужской работой, поэтому вынуждена была попрошайничать. Только благодаря другому доктору, который выдал справку о том, что Маргарет является скорее женщиной, дало ей право снова считаться таковой.
• Женевьева де Бомонт. Был скорее мужчиной, чем женщиной. С успехом играл роль, как мужчины, так и женщины. Был придворным, часто шпионил за королями.
• Джозеф Мазо. До 12 лет воспитывался как девочка, но потом врачи констатировали, что это скорее мальчик. Половые признаки были больше похожими на женские, родители приняли небольшой пенис, за разросшийся клитор. После вскрытия выяснилось, что Джозеф имеет матку и яичники и скорее является женщиной, нежели мужчиной.

Некоторые из гермафродитов имели огромный успех в аттракционах уродств: это, например, Диане/Эдгаре, Бобби Корке и Дональде/Диане, который/ая публично выступал/а еще в 1950 году.

Женевьева де Бомонт

Гермафродиты спортсмены: фото

Среди спортсменов тоже известно достаточное количество гермафродитов. Об этом говорит история. В 1966 году был введен на Олимпийских играх секс-контроль, который обязал проверять всех участников на принадлежность к определенному полу. Ведь в женском спорте известны случаи гермафродитизма. При этом физически гермафродит сильнее любой женщины.

Известные спортсмены-гермафродиты:

• Дора Ратьен – прыгунья в высоту
• Зденка Коубова – атлетка
• Элен Стефенс – атлетка
• Станислава Валасевич – атлетка
• Рене Ричардс – теннисист
• Мария Патино — атлетка

Дора Ратьен

Зденка Коубова Рене Ричардс

Самое печальное, что многие спортсменки из-за постоянного приема стероидов и гормонов превращаются в мужчин. У них огрубевает голос, и растут волосы.

Как видите, среди спортсменов большое количество гермафродитов, по некоторым данным, один на 500 спортсменов. Наличие мужских гормонов помогает выигрывать олимпиады.

ВИДЕО: Кто такие гермафродиты?

Возможно вам понравятся статьи.

Этим термином обозначают такую патологию развития половых желез, когда у индивидуума обнаруживают анатомически и функционально развитые железы обоего пола. Различают два вида гермафродитизма: истинный и ложный. Истинный гермафродитизм, или двуполость – наличие у одного индивидуума гонад обоего пола: яичника и яичка или гонад смешанного строения (овотестис). Ложный гермафродитизм, или псевдогермафродитизм – это несоответствие строения наружных половых органов характеру половых желез. Различают ложный женский и мужской псевдогермафродитизм.

Ложный женский гермафродитизм встречается значительно реже. Причинами данной формы гермафродитизма являются: прием беременной матерью будущего ребенка доз андрогенов или прогестерона; наличие у матери андрогенсекретирующей опухоли; генетически обусловленная гиперпродукция андрогенов у ребенка, начавшаяся внутриутробно – врожденная форма адреногенитального синдрома. При осмотре внутренние половые органы (влагалище, матка, маточные трубы и яичники) развиты по женскому типу, но при этом сохраняются нередуцированными зачатки мужских половых элементов. Наружные половые органы развиты по типу, приближающемуся к мужскому: клитор увеличен, сросшиеся по средней линии большие половые губы напоминают мошонку, уретра и влагалище в нижней трети не разделены и образуют урогенитальный синус, открывающийся под увеличенным клитором.

Мужской псевдогермафродитизм характеризуется обратными соотношениями: при наличии мужских половых желез (яичек) наружные половые органы более или менее напоминают строение женских. При осмотре выявляется небольшой penis, напоминающий увеличенный клитор, гипоспадия. Нередко мошонка расщеплена на две сросшиеся по средней линии складки, напоминающие большие половые органы.

Диагностика этих пороков нередко трудна, особенно в детском возрасте. Поэтому иногда наблюдаются ошибки в воспитании подобных детей: ребенок женского пола воспитывается как мальчик, и наоборот.

Лечение. Неполноценные яички удаляют хирургически ввиду опасности их озлокачествления. При наличии андрогенсекретирующей опухоли показано ее удаление. Вопрос об оперативном лечении решается индивидуально в каждом конкретном случае и зависит от формы гермафродитизма. Применяются также пластические операции для коррекции наружных половых органов, гормонотерапия.

Нарушение полового развития у девочек

Процесс полового развития (созревания) характеризуется возникновением множественных количественных и качественных изменений в организме девочки, подготавливающих ее к осуществлению репродуктивной функции. Выделяют две фазы периода полового созревания: первая – предпубертатная, характеризующаяся "скачком" роста, появлением вторичных половых признаков, дальнейшим развитием половых органов и заканчивающаяся появлением первых менструаций. Вторая фаза начинается с периода менархе и заканчивается с завершением полового и соматического развития. Физиологический процесс полового развития протекает в определенной генетически закодированной последовательности, которому главным образом способствует нейроэндокринная система, особенно половые стероидные гормоны.

Нарушения полового развития неодинаковы по сущности патологического процесса, клинической картине, времени возникновения и проявления симптомов. Различают следующие нарушения полового развития у девочек:

преждевременное половое развитие;

задержка полового развития;

нарушения полового развития в пубертатном возрасте;

отсутствие полового развития (дисгенезия гонад, аплазия яичников).

Этиология. Большую роль в возникновении нарушений полового развития играют патологические процессы, действующие во внеутробном периоде, во время родов и в период новорожденности (гестозы, угроза прерывания беременности, аномалии родовых сил, асфиксия плода, травмы центральной нервной системы, недоношенность, гипотрофия плода, инфекционные заболевания и алкоголизм матери и др.). На особом месте стоят инфекционные заболевания, перенесенные в детском и пубертатном возрасте. Редкими причинами аномалий развития являются новообразования и кисты гипоталамо-гипофизарной системы, яичников, надпочечников. Характер нарушений может быть органическим или функциональным.