Способ лечения варусной деформации шейки бедренной кости. Вальгусная деформация бедер у ребенка Варусная деформация бедра у детей

Abstract

In most instances, a toddler is seen with unilateral varus of the tibia, usually the deformity appearing slightly more distal than the knee joint. Radiographs of the focal fibrocartilaginous dysplasia show a characteristic abrupt varus at the metaphyseal - diaphyseal junction of the tibia. Cortical sclerosis is in and around the area of the abrupt varus on the medial cortex. A radiolucency may appear just proximal to the area of cortical sclerosis. The aetiology of such defects and the pathogenesis of the deformity are mostly unknown. Many of the associated factors suggest that the condition at least partly results from a mechanical overload of the medioproximal tibial physis.

The evaluation of a child with suspected pathologic tibia vara begins with a thorough history. A complete birth and developmental history should include the age at which the child begun walking. The medical history should identify any renal disease, endocrinopathies, or known skeletal dysplasia. The physical examination also should include the child’s overall lower extremity alignment and symmetry, hip and knee motion, ligamentous hyperlaxity, and tibial torsion.

We describe on a 17 year-old-girl who manifests severe short stature associated with multiple orthopaedic abnormalities, namely, bilateral coxa vara and tibia vara. Radiographic documentation showed bilateral and symmetrical involvement of the lower limbs with the extensive form of fibrocartilaginous dysplasia, osteoporosis, and osteolytic lesions. The constellation of the malformation complex of osteolytic lesions, fibrocartilaginous changes and the polycystic like fibromas are not consistent to any previously published reports of fibrocartilaginous dysplasia. To the best of our knowledge, it seems that fibrocartilaginous changes are part of a novel type of skeletal dysplasia.

Introduction

The bone changes in our patient are somehow similar but not consistent and or diagnostic with polyostotic fibrous dysplasia (FD). A fibrocartilaginous dysplasia (FCD) commonly occurs in the lower extremities, especially in the proximal femur, leading to disabling deformity of the limb . In fibrocartilaginous dysplasia, the cartilage may develop in only one or in several segments of the affected bones. The appellation fibrocartilaginous dysplasia (FCD) has been used for those cases in which the cartilage is abundant . In the latter situation, extensive deformity of the bone may develop and lead to significant therapeutic problems. Radiologically, FCD has been described as a lucent lesion, with well-to-ill defined borders, usually containing scattered punctate to ring-like annular calcification. The calcification may be so extensive as to mimic an enchondroma or chondrosarcoma. Histologically, FCD differs from conventional FD only by its additional component of cartilage, with the benign-appearing spindle cell stroma and irregular shaped trabeculae of metaplastic woven bone found in both. The origin of the cartilage in FCD is controversial, some believing that it derives from offshoots or rest of the epiphyseal plate that proliferate and grow . Others believe, that it arises by direct stromal metaplasia, or that it develops from both processes. The rare occurrence of FCD in the calvarium and vertebral body , sites lacking an epiphyseal plate, would argue against the latter as the site of origin, at least in some cases. However, the irregularly bordered epiphyseal plates is some cases of FCD, with long columns of cartilage streaming into the adjacent metaphysis, would support this as a site origin for some of the cartilage . None, of the above mentioned clinical entities were compatible with our patient. Generalized osteoporosis associated with numerous osteolytic changes and bands of fibrocartilaginous dysplasia were the main abnormal characteristics observed in our patient.

Clinical report

A-17-year-old-girl was referred to our department for clinical evaluation. She was product of full term uneventful gestation. At birth her growth parameters were around the 50 th percentile. The mother was a 35-year-old gravida 2 abortus 0 married to a 43-year-old- unrelated man. She had no history of serious illnesses, apart from two femoral fractures were recorded at the age of 6 years. No more fractures were recorded thereafter. Her subsequent course of development was within normal limits. Since puberty the girl attained very short stature associated with bilateral tibia vara.

Clinical examination at the age of 17-years showed severe short stature of -3SD, her OFC was around the 50 percentile as well as her weight. No dysmorphic facial features were noted. Musculoskeletal examination showed mild ligamentous laxity of the upper limbs, though restrictions of the joints mobility were observed in her lower limbs. Her upper limbs were of normal development and her spine showed no peculiar deformities with normal trunk development. Her hands and feet were normal. Examination of the lower limbs showed very short lower segment in comparison with a normally developed upper segment. Muscular wasting was a notable feature. In her early life she was investigated for myopathy. Serum creatine kinase and plasma lactate were normal. Electromyography showed minimal changes, and past muscle magnetic resonance imagic (MRI) showed non-specific and non-diagnostic changes. Muscle biopsy and muscle respiratory chain were normal as well. No definite diagnosis has been established since the muscle biopsy and the other investigations were non-compatible with myopathy. Hormonal investigations included thyroid hormones; adrenocorticotropic hormone and growth hormone were negative as well.

Radiographic examination: AP radiograph of the pelvis showed bilateral coxa vara associated with expansile lytic lesion with ground glass matrix was seen bilaterally involving the proximal femora shaft and the greater trochanter with significant deformity seen in the proximal femoral region. Ring-like calcification suggesting cartilage was well appreciated. Note the hypoplastic capital femoral epiphyses and the defective modelling of the neck of the femur. There is a shortage of the femoral neck with pathologic ATD (articular trochanteric distance) of (minus) 7 mm left and (minus) 5 mm right (Fig. 1).

Lateral radiograph of the inferior femora and the super tibiae showed abundant calcification intermixed with areas of osteolytic lesions. Note multiple lucent lesions with bony islands and linear sclerotic changes, which extend from the epiphyses to involve the shafts (Fig. 2).

AP knees and lower femora radiographs showed a combination of osteoporosis, osteolytic islands along the cortices, and fibrocartilaginous changes (Fig. 3).

Lateral skull radiograph showed areas of osteolytic changes along the frontal and temporal bones, and osteolytic like area covering the most of the lambdoid sutures (Fig. 4).

AP radiograph of the thorax showed areas of multiple lucent lesions with bony islands and linear sclerotic changes along the Ribs (Fig. 5). Lateral spine radiograph showed normal vertebral anatomy with no trace of osteogenic lesions (Fig. 6).

Some of the bone lesions were tracer avid on Tc-99m MDP bone scans. Bone lesions showed non-specific increased 99m-Tc MDP. The bone scintigraphy role was helpful in conjunction with radiography to detect polyostotic involvement in different bones.

Discussion

Fibrocartilaginous dysplasia is a variant of fibrous dysplasia showing extensive cartilaginous differentiation (enchondroma-like areas). The amount of cartilage varies from case to case. This has been reported more commonly in polyostotic disease. It is well recognized that FD may contain cartilage, the amount of which, however, is variable. Lichtenstein and Jaffe in their original article on FD were of the opinion that cartilage was an integral part of the dysplastic process . Kyriakos et al. found 54 cases of FD in which cartilaginous differentiation was observed. At times this cartilage is abundant, such cases being designated under the rubric of either “fibrochondrodysplasia” a term introduced by Pelzmann et al. in 1980, or, more frequently as “fibrocartilaginous dysplasia” . Radiologically, FCD is similar to conventional FD with the addition, in most cases, of ring-like (annular) or scattered punctate to flocculent calcifications that may be so extensive as to simulate a primary cartilaginous lesion. In polyostotic FD, the occurrence of lucent columns of uncalcified cartilage may produce a streak-like radiologic pattern that mimics that of enchondromatosis (Ollier’s disease). The abundant cartilage has also occasionally led to a histologic misdiagnosis of chondrosarcoma arising in FD. FCD has no relationship to the abnormality termed focal fibrocartilaginous dysplasia that involves the pes anserinus and causes tibia vara in young children .

Histologically, FCD differs from conventional FD only by its additional component of cartilage, with benign appearing spindle cell stroma and irregularly shaped trabeculae of metaplastic woven bone found in both. The cartilage islands are well circumscribed, round nodules rimmed by a layer of woven or lamellar bone developing by enchondral ossification. At times the large cartilage islands may show increased cellularity, binucleate cells and nuclear atypical which could lead to a misdiagnosis of chondrosarcoma. The cartilaginous component can be massive as to mimic a chondroid neoplasm .

The key to the diagnosis is the identification of the classical areas of FD. Malignant transformation in FCD is a rare entity. Ozaki et al. reported a case of de-differentiated chondrosarcoma arising in a case of Albright’s syndrome, probably arising in a pre-existing FCD.

Idiopathic osteolysis, or “disappearing bone disease”, is an extremely rare condition characterized by the spontaneous onset of rapid destruction and resorption of a single bone or multiple bones. This results in severe deformities, with joint subluxation and instability. Hardegger et al. described the most commonly accepted classification; type 1, hereditary multicentric osteolysis with dominant transmission; type 2, hereditary multicentric osteolysis with recessive transmission, type 3, nonhereditary multicentric osteolysis with nephropathy; type 4, Gorham-Stout syndrome; and type 5, Winchester syndrome defined as a monocentric disease of autosomal recessive inheritance. Gorham disease has been considered as the most common form of idiopathic osteolysis. It may appear in any part of the skeleton and has been described in shoulder, pelvis, proximal femur, skull, and spine. It often involves multiple contiguous bones (ribs and spine, or pelvis, proximal femur, and sacrum). Presenting symptoms may be limb pain or weakness and depend on the site of involvement. The massive osteolysis results from vascular proliferation or angiomatosis within the involved bones and the surrounding soft tissue are characteristic features in connection with Gorham disease. Renal involvement is another clinical entity which is characterized by more severe and occurs more frequently in type 3 of Hardegger classification .

Conclusion

FD may show cartilaginous foci, the amount of which is variable with no bilateral or symmetrical presentation. As observed by many authors, presence of cartilage is an indicator of future progressive bone deformity. The cartilaginous differentiation in FCD can be easily mistaken for a benign or malignant chondroid neoplasm. In this patient and because of logistical reasons we were unable to carry on histological examinations. Our findings however might signify a new variant of FCD with bilateral and symmetrical involvement of the lower limbs and of less degree involvement of the thorax. Neither the spine nor the hands were involved in this pathological process. The overall clinical and radiographic phenotypes of our current patient were not consistent with any previously described conditions of fibrocartilaginous changes. There is another diagnostic possibility, which is, cystic angiomatosis. Of course, the possibility is less likely because of generalized osteopenia and short stature. We might postulate that this patient is another variant of Moog et al. but nevertheless, the wormain bones described by Moog et al. and the cortical lesions are to certain extent different. We confess that there were some limitations in this paper; firstly pre-pubertal images were not available; secondly, the histological examination was not performed because of logistical reasons and for the same reason next generation exome sequencing has not been organized.

Additional information

Funding . There is no source of funding.

Conflicts of interest . The authors declare no conflicts of interest.

Ethical review . The legal guardians of the patient gave informed consent to process and publish personal data.

Acknowledgment . We wish to thank Mr. Hamza Al Kaissi student at the Slovak Medical University, Bratislava for his help in translating the German literature. We also wish to thank the patient’s family for their collaboration and permission to publish the clinical and the radiological data of their daughter.

Ali Al Kaissi

Ludwig Boltzmann Institute of Osteology, Hanusch Hospital, WGKK and AUVA Trauma Centre Meidling, First Medical Department, Hanusch Hospital; Orthopaedic Hospital of Speising, Paediatric Department

MD, MSc, Ludwig-Boltzmann Institute of Osteology at the Hanusch Hospital of WGKK and AUVA Trauma Center Meidling, First Medical Department and Orthopaedic Hospital of Speising, Pediatric Department

Franz Grill

MD, Orthopaedic Hospital of Speising, Paediatric Department

Rudolf Ganger

Orthopaedic Hospital of Speising, Paediatric Department

MD, PhD, Orthopaedic Hospital of Speising, Paediatric Department

Susanne Gerit Kircher

Medizinische Universität, Department für Medizinische Genetik

MD, MSc, Medizinische Universität, Department für Medizinische Genetik

1. Muezzinoglu B, Oztop F. Fibrocartilaginous dysplasia: a variant of fibrous dysplasia. Malays J Pathol. 2001;23(1):35-39.
2. World Health Organization classification of tumors, pathology and genetics of tumors of soft tissue and bone. Ed by C.D.M. Fletcher, K.K. Unni, F. Mertens. Lyon: IARC press; 2002.
3. Harris WH, Dudley HR, Jr, Barry RJ. The natural history of fibrous dysplasia. An orthopaedic, pathological, and roentgenographic study. J Bone Joint Surg Am. 1962;44-A:207-233.
4. Wagoner HA, Steinmetz R, Bethin KE, et al. GNAS mutation detection is related to disease severity in girls with McCune-Albright syndrome and precocious puberty. Pediatr Endocrinol Rev. 2007;4 Suppl 4: 395-400.
5. Vargas-Gonzalez R, Sanchez-Sosa S. Fibrocartilaginous dysplasia (Fibrous dysplasia with extensive cartilaginous differentiation). Pathol Oncol Res. 2006;12(2):111-114. doi: 10.1007/bf02893455 .
6. Lichtenstein L, Jaffe HL. Fibrous dysplasia of bone. A condition affecting one, several or many bones, the graver cases of which may present abnormal pigmentation of skin, premature sexual development, hyperthyroidism or still other extraskeletal abnormalities. Arch Pathol. 1942;33:777-816.
7. Forest M, Tomeno B, Vanel D. Orthopedic surgical pathology: diagnosis of tumors and pseudotumoral lesions of bone and joints. Edinburgh: Churchill Livingstone; 1998.
8. Morioka H, Kamata Y, Nishimoto K, et al. Fibrous Dysplasia with Massive Cartilaginous Differentiation (Fibrocartilaginous Dysplasia) in the Proximal Femur: A Case Report and Review of the Literature. Case Rep Oncol. 2016;9(1):126-133. doi: 10.1159/000443476 .
9. Hermann G, Klein M, Abdelwahab IF, Kenan S. Fibrocartilaginous dysplasia. Skeletal Radiol. 1996;25(5):509-511. doi: 10.1007/s002560050126 .
10. Ishida T, Dorfman HD. Massive chondroid differentiation in fibrous dysplasia of bone (fibrocartilaginous dysplasia). Am J Surg Pathol. 1993;17(9):924-930.
11. Kyriakos M, McDonald DJ, Sundaram M. Fibrous dysplasia with cartilaginous differentiation (“fibrocartilaginous dysplasia”): a review, with an illustrative case followed for 18 years. Skeletal Radiol. 2004;33(1):51-62. doi: 10.1007/s00256-003-0718-x .
12. Pelzmann KS, Nagel DZ, Salyer WR. Case report 114. Skeletal Radiol. 1980;5(2):116-118. doi: 10.1007/bf00347333 .
13. Bhaduri A, Deshpande RB. Fibrocartilagenous mesenchymoma versus fibrocartilagenous dysplasia: are these a single entity? Am J Surg Pathol. 1995;19(12):1447-1448.
14. Ozaki T, Lindner N, Blasius S. Dedifferentiated chondrosarcoma in Albright syndrome. A case report and review of the literature. J Bone Joint Surg Am. 1997;79(10):1545-1551.
15. Hardegger F, Simpson LA, Segmueller G. The syndrome of idiopathic osteolysis. Classification, review, and case report. J Bone Joint Surg Br. 1985;67-B(1):88-93. doi: 10.1302/0301-620x.67b1.3968152 .
16. Al Kaissi A, Scholl-Buergi S, Biedermann R, et al. The diagnosis and management of patients with idiopathic osteolysis. Pediatr Rheumatol. 2011;9(1):31. doi: 10.1186/1546-0096-9-31 .
17. Moog U, Maroteaux P, Schrander-Stumpel CT, et al. Two sibs with an unusual pattern of skeletal malformations resembling osteogenesis imperfecta: a new type of skeletal dysplasia? J Med Genet. 1999;36(11):856-858. doi: 10.1136/jmg.36.11.856 .

Supplementary files

Supplementary Files		Action
1.	Fig. 1. AP radiograph of the pelvis showed bilateral coxa vara associated with expansile lytic lesion with ground glass matrix was seen bilaterally involving the proximal femora shaft and the greater trochanter with significant deformity seen in the proximal femoral region. Ring-like calcification suggesting cartilage was well appreciated. Note the hypoplastic capital femoral epiphyses and the defective modelling of the neck of the femur. There is a shortage of the femoral neck with pathologic ATD (articular trochanteric distance) of (minus) 7 mm left and (minus) 5 mm right	(93KB)
2.	Fig. 2. Lateral radiograph of the inferior femora and the super tibiae showed abundant calcification intermixed with areas of osteolytic lesions. Note multiple lucent lesions with bony islands and linear sclerotic changes, which extend from the epiphyses to involve the shafts	(102KB)
3.	Fig. 3. AP knees and lower femora radiographs showed a combination of osteoporosis, osteolytic islands along the cortices, and fibrocartilaginous changes	(111KB)
4.	Fig. 4. Lateral skull radiograph showed areas of osteolytic changes along the frontal and temporal bones, and osteolytic like area covering the most of the lambdoid sutures	(90KB)
5.	Fig. 5. AP radiograph of the thorax showed areas of multiple lucent lesions with bony islands and linear sclerotic changes along the Ribs	(92KB)
6.	Fig. 6. Lateral spine radiograph showed normal vertebral anatomy with no trace of osteogenic lesions	(63KB)

А также возникновение деформаций бедра вообще, имеет в основе различные причины. Часть деформаций происходит от изменений в области тазобедренного сустава и шейки бедра. Деформации в области метафиза и диафиза бедра могут быть врожденными, рахитическими, воспалительными, могут быть связаны с травмой и различными опухолями.

Симптомы деформации шейки бедра.

Деформация шейки бедра чаще развивается в раннем детском возрасте, нередко является следствием перенесенного рахита, может зависеть от врожденных и диспластических изменений в костной системе, реже связана с травмой.

Искривление шейки бедра характеризуется уменьшением угла между диафизом и шейкой бедра (до прямого или даже острого) и называется coxa vara. На основе анатомических изменений возникают функциональные расстройства, проявляющиеся раскачиванием корпуса при ходьбе, ограничением отведения бедра, хромотой в результате укорочения ноги.

Раскачивание корпуса при ходьбе в момент нагрузки на больную ногу зависит от функциональной недостаточности средней и малой ягодичных мышц в связи со смещением бедра вверх. Для удержания таза в горизонтальном положении больной вынужден наклонить корпус в сторону больной ноги. Таким образом, формируется так называемая утиная походка. Нередко отмечаются жалобы на нарастающую слабость нижней конечности, быструю утомляемость, болевые ощущения при ходьбе и стоянии.

Деформацией, имеющей связь с предыдущей, являются Х-образные ноги. Развитие этой деформации связано с неравномерной нагрузкой на мыщелки бедра и неравномерным их ростом: разрастание внутреннего мыщелка постепенно приводит к образованию вальгусного искривления коленного сустава. Клинически эта деформация проявляется тем, что бедро и голень образуют в коленном суставе угол, открытый наружу.

У ребенка, имеющего подобную деформацию, коленные суставы плотно соприкасаются, в то время как стопы находятся на большом расстоянии одна от другой. При стремлении сблизить стопы коленные суставы заходят один за другой. Подобная деформация коленных суставов нередко сопровождается вальгусной установкой стоп (отклонением пяточных костей кнаружи). Данная деформация может в связи с прогрессирующим развитием плоскостопия повести к болевым ощущениям.

В основе другой деформации голеней и коленных суставов О-образного искривления ног — наиболее часто лежит рахит. Дугообразное искривление костей голени выпуклостью наружу развивается в процессе вертикальной нагрузки под влиянием тяги мышц при размягчении костей рахитическим процессом. Искривление голени усиливается под влиянием тяги трехглавой мышцы голени, действующей по направлению хорды образующей дуги.

Порочное положение костей закрепляется в процессе их асимметричного роста. Заболевание проявляется утиной походкой, положительным симптомом Тренделенбурга, ограничением отведения и ротации в тазобедренном суставе, однако в отличие от врожденного вывиха бедра головка его вальгусной деформации прощупывается в скарповском треугольнике.

Причины деформации шейки бедра.

Причины вальгусной деформации шейки бедра разнообразные. Выделяют врожденную, детскую или дистрофическую, юношескую, травматическую и рахитическую деформации. Кроме того вальгусное искривление шейки бедра наблюдается при системных заболеваниях: фиброзной остеодисплазии, патологической ломкости костей, дисхондроплазии. Деформация может быть следствием оперативных вмешательств в области шейки бедра или каких-либо патологических состояний кости в этой области (последствия остеомиелита, туберкулеза, субкапитательной остеохондропатии).

Врожденная вальгусная деформация шейки бедра чаще бывает двусторонней, и тогда заболевание выявляется с началом ходьбы ребенка по характерной утиной походке, что нередко наводит на мысль о врожденном вывихе бедра. К тому же при осмотре отмечается ограничение разведения ног и высокое стояние больших вертелов. Рентгенологическое исследование дает возможность диагностировать заболевание. Нередко деформация шейки бедра сочетается с другими врожденными дефектами: укорочением конечности, нарушением формы других суставов.

Детская вирусная деформация шейки бедра чаще бывает односторонняя и связана с дистрофическими процессами в результате нарушения трофики и сопровождается перестройкой костной ткани по типу асептического некроза. Заболевание начинается в возрасте 3-5 лет, под влиянием нагрузки деформация шейки бедра прогрессирует. Клинически заболевание проявляется хромотой, болями, особенно после длительной ходьбы, бега. Пораженная конечность может быть короче и тоньше, отведение бедра ограничено. Большой вертел расположен выше линии Розера-Нелатона, отмечается положительный симптом Тренделенбурга.

Иными словами клинические проявления во многом тождественны врожденному вывиху бедра. Однако будут отсутствовать такие симптомы, свойственные вывиху, как смещаемость бедра по продольной оси (симптом Дюпюитрена), симптом неисчезающего пульса при давлении на бедренную артерию в скарповском треугольнике.

Диагностика деформации шейки бедра.

Постановка диагноза в подавляющем большинстве случаев не вызывает каких-либо трудностей у травматолога или любого другого специалиста. Для того, чтобы уточнить положение окончания бедренной кости и исключить вероятные костные повреждения, необходимо провести исследование рентгенологического типа. При этом оно обязательно должно быть в двух проекциях.

В том же случае, если диагноз будет вызывать сомнения, проводится МРТ всего описываемого сустава.

Лечение деформации шейки бедра.

Коррекция такой деформации эффективна вначале их формирования (на 1-2-м году жизни). Общее для большинства ортопедических деформаций принцип комплексной терапии имеет силу и для данной группы деформаций нижних конечностей. Применение и сочетается с ортопедическим лечением (назначением специальных шин, ношение специальных аппаратов).

Лечение оперативное.

Проводится в двух направлениях: терапия причин деформации и хирургическое (самой деформации). На основе случаев обнаружения болезни отмечается, что вальгусная деформация шейки бедра появляется у больного с рождения. Есть редкие случаи, когда деформация возникает при травматической или паралитической этиологии.

Перед началом операции требуется распланировать предстоящую операцию. Узнать, какие методы и конструкции можно применить в данном случае. Таким образом, перед хирургом встают следующие вопросы:

• Одновременное или этапное устранение деформации шейки бедра.
• Корректировка длины конечности.
• Удаление старых процессов в том случае, если операции подобного типа проводились.
• Проектировка и установка эндопротеза.

Существует более 100 методов лечения вальгусной деформации шейки бедра:

• Экзостэкомия (удаление части головки кости);
• Восстановление связок;
• Замена на имплант;

В том случае, когда шейка бедра заменяется на имплант, перед операцией проводится местная или общая анестезия. После этого хирургом проводится небольшой разрез. Далее хирург удаляет шейку бедра и устанавливает эндопротез, который в идеале повторяет ее форму. Протез облегчает движение, помогает исправить походку, улучшить качество жизни, избавиться от болевого синдрома. Существует множество видов протезов, которые подбираются с учетом конкретного случая заболевания.

Профилактика деформации шейки бедра.

В целях профилактики вывиха в области бедра рекомендуется внимательно следить за безопасностью в повседневной жизни и в процессе занятий спортом.

При этом возникает необходимость в:

• тренировке различных групп мышц, рациональном получении физических нагрузок;
• применении исключительно удобной одежды и обуви для предотвращения падений;
• использование на всем протяжении занятий спортом профессиональных средств протекции. Речь идет, как минимум, о наколенниках и набедренных фиксаторах;
• отказе от каких-либо поездок в гололед, обращении внимания на скользкие и мокрые поверхности.

Для того, чтобы полностью восстановить тазобедренный сустав после вывиха, потребуется, если нет каких-либо осложнений, от 2 до 3 месяцев. Этот период может удлиняться исключительно в том случае, если имеются сопутствующие переломы. Так, врач может настоять на том, чтобы осуществлялось не долгосрочное вытяжение скелетного типа с дальнейшими комплексами упражнений. Осуществляется это при помощи прибора беспрерывного не активного движения.

Самостоятельное перемещение с использованием костылей оказывается возможным исключительно при отсутствии любой боли. До того момента, когда исчезает хромота, рекомендуется прибегать и к дополнительным вспомогательным средствам для осуществления перемещений, допустим к трости.

После этого рекомендуется применять общеукрепляющие препараты, которые будут воздействовать на структуру костной ткани. Важно также осуществлять определенные упражнения, список которых должен быть составлен специалистом. Регулярность их осуществления будет залогом выздоровления. Кроме того, необходимо максимально бережно относиться к поврежденной области бедра, потому что теперь именно она является одной из самых слабых точек организма.

Помня обо всех правилах профилактики и лечения, более чем возможно быстро и навсегда избавиться от любых последствий вывиха бедра с сохранением при этом оптимального ритма и тонуса жизни.

Вальгусная деформация тазобедренных суставов встречается крайне редко и чаще всего это заболевание обнаруживают у детей при плановом обследовании у ортопеда, проведя дополнительно рентгенологическое исследование. У мальчиков и у девочек одинаково. У 1/3 больных этот врожденный дефект двусторонний.

Причиной возникновения считают частичное поражение боковой части эпифизарного хряща под головкой, а также повреждения апофиза большого вертела. Вальгусная деформация шейки бедренной кости (coxa valga) часто возникает в процессе роста ребенка вследствие нелеченой дисплазии тазобедренных суставов.

При рождении ребенка головка с шейкой бедренной кости находятся в физиологическом вальгусе и развернуты назад, постепенно во время роста ребенка, в результате физиологической торсии (разворота), соотношения меняются, и у взрослого человека шеечно-диафизарный угол в среднем составляет 127 °, а угол антеверсии — 8- 10 °. При вышеуказанных нарушениях в эпифизарных хрящах в процессе роста ребенка это физиологический процесс нарушается, что и обусловливает возникновение coxa valga.

Кроме этого, вальгусная деформация бывает «симптоматической»:

• при преобладании мышц-аддукторов (приводящих) бедра;
• при болезни Литтля;
• после полиомиелита;
• при прогрессирующей мышечной дистрофии;
• а также при опухолях и экзостозах, которые нарушают нормальный рост эпифизарного хряща.

Очень редко вальгусные деформации происходят после рахита, неправильного лечения перелома шейки бедренной кости и нелеченой дисплазии тазобедренного сустава.

Основным в диагностике coxa valga является рентгенологическое обследование, которое обязательно проводят при внутренней ротации (повороте) конечности, поскольку боковая ротация бедра на рентгенограмме всегда увеличивает угол вальгусного отклонения шейки.

Клиника

Клинически вальгусная деформация может себя не проявлять при двустороннем поражении, то есть нет никаких симптомов. В то время как одностороннее поражение может стать причиной функционального удлинения конечности, в результате чего нарушается походка, хромота на одну ногу.

Вальгус шейки бедра клинически трудно обнаружить, поскольку функция тазобедренного сустава сохранена.

Как правило, у людей с незначительной вальгусной деформацией проводят консервативное лечение. Послерахитичиские деформации с ростом ребенка самокорректируются, что также наблюдается при правильном лечении детей по поводу дисплазии тазобедренных суставов, когда хорошо центрированная (зафиксирована) головка в вертлюжной впадине.

Также консервативно лечат детей при coxa valga, возникшей при поражении ростковых хрящей. Поскольку процесс имеет длительное течение, комплексное лечение проводят курсами.

Варусная деформация шейки бедренной кости (coxa vara)

coxa vara Под названием «coxa vara» понимают деформацию проксимального конца бедренной кости, когда шеечно-диафизарный угол уменьшен, иногда к прямому, с одновременным укорочением шейки.

Варусная деформации проксимального конца бедренной кости у детей и подростков составляет 5-9% от всех заболеваний тазобедренного сустава.

Варусные деформации шейки бедренной кости бывают врожденными и приобретенными.

Диагностика

Рентгенологически при рождении ребенка не видно хрящевых вертлюгов и головок бедренных костей. Только через 5-6 месяцев появляется вторичная оссификация ядер окостенения головок. В процессе роста ребенка эти ядра все больше оссификуются и шейка бедренной кости растет в длину. Этот процесс взаимосвязан с эпифизарной хрящом вертелов, которые также постепенно оссификуются.

Между пятым и восьмым годами жизни полностью формируется проксимальный конец бедренной кости. Шейково-диафизарный угол, который при рождении составляет 150°, становится меньше и равен 142°. Также ретроверсия шейки вследствие торсии во время роста переходит в антеверсии (расположение к переду). Эти физиологические изменения проходят медленно, до окончания роста человека.

Врожденные расстройства оссификации шейки бедренной кости обусловлены неправильным расположением эпифизарного (суставного) хряща, в то время как в норме он расположен более горизонтально и перпендикулярно относительно оси шейки и направления ее нагрузки. Это вызывает варусную деформацию шейки и ее замедленный рост в длину.

Иногда врожденная варусная деформация шейки может сочетаться:

• с гипоплазией (недоразвитием) бедренной кости;
• с недостатком проксимального конца бедренной кости;
• с множественной эпифизарной дисплазией.

Третья группа может иметь приобретенную форму варусной деформации шейки:

• посттравматическую в раннем возрасте;
• вследствие перенесенного рахита;
• сочетаться с болезнью Пертеса;
• после врожденного вывиха бедренной кости или дисплазии тазобедренного сустава.

Есть еще группа больных с изолированной варусной деформацией шейки, у которых нет сочетания врожденных пороков, травм или нарушения метаболизма, которые бы объясняли недостаточность в шейке или нарушения в росте хряща. У этих больных не видно укорочение конечности при рождении, поэтому диагноз ставят только тогда, когда увеличивается вес тела ребенка и уменьшается выносливость шейки. Это случается чаще тогда, когда ребенок начинает ходить.

Существует еще несколько классификаций варусной деформации шейки бедренной кости. Например, рентгенологически различают четыре вида деформаций:

• врожденную изолированную варусной деформации (coxa vara congenita);
• детскую деформацию (coxa vara infantilis);
• юношескую деформацию (coxa vara adolescentium);
• симптоматическую деформацию (coxa vara sumpomatica).

(coxa vara congenita) без каких-либо сочетаний с другими болезнями скелета сегодня признана всеми. Она случается чрезвычайно редко и ее обнаруживают сразу при рождении, так как видно укорочение бедра и высокое стояние большого вертела. Иногда в таких случаях можно заподозрить врожденный вывих бедра, поэтому дополнительными обследованиями уточняют диагноз.

При осмотре обнаруживают укорочение нижней конечности за счет бедра. Большой вертел пальпируется выше противоположного. Бедро опорное, поскольку головка бедренной кости находится в вертлюжной впадине.

Когда ребенок начинает ходить, появляется хромота. Затем можно выявить положительный симптом Тренделенбурга. В одно-двухлетнего ребенка рентгенологически выявляют типичные признаки врожденной варусной деформации шейки бедренной кости, которая согнута вниз до прямого угла и несколько короче. Эпифизарный хрящ расположен почти вертикально, а головка бедренной кости иногда бывает увеличенной, развернутой и наклоненной вниз, но находится в вертельной впадине. Вертельная впадина бывает мелкой и плоской, когда шеечно-диафизарный угол меньше 110°. Когда этот угол исправляют до 140° и более, тогда впадина развивается нормально. Большой вертел находится выше уровня шейки и несколько наклонен медиально, а его размер увеличивается в процессе прогрессирования деформации шейки.

Инфантильная варусная деформация шейки бедренной кости (coxa vara infantilis) у детей возникает в трёх - пятилетнем возрасте. Родители обращаются к врачу в связи с тем, что ребенок начал хромать на ногу и перекашивается при ходьбе, хотя боли в ноге не испытывает. Из анамнеза преимущественно известно, что ребенок родился нормальным и нога до этого была здоровой.

Своевременное обращение к врачу-ортопеду для установки диагноза и начала лечения значительно сокращают сроки восстановления. Лечение проводится консервативное, в очень редких случаях назначается проведение хирургической операции. Если не лечить, у человека со временем будет “утиная походка” с перекатыванием с одной стороны на другую, что влияет на снижение трудоспособности и усталость. Поэтому лечение надо начинать с детского возраста.

Одной из редких аномалий развития бедренных костей является их деформация по варусному типу. Заболевание встречается не чаще чем в 0,3-0,8 % случаев среди новорожденных. Наряду с вальгусным искривлением проксимального конца бедра, врожденная варусная деформация бедра относится к порокам скелета. Она может привести к серьезным нарушениям функционирования опорно-двигательного аппарата.

Описание варусной деформации бедер

В основе искривления тазобедренных суставов по варусному типу лежит укорочение шейки бедренной кости и уменьшение градуса шеечно-диафизарного угла. Иное название заболевания – юношеский эпифизеолиз, хотя на деле последний является одной из форм деформации бедра и встречается очень редко, только в юношеском возрасте. Изменения в тазобедренных суставах при данной патологии значительные – дистрофия губчатой ткани шейки, деструкция кости, формирование кист, явления фиброза.

Деформация бедра варусного типа включает целый комплекс симптомов со стороны нижних конечностей. При данной болезни могут сочетаться такие признаки:

• изменение формы суставных головок тазовых костей;
• укорочение ноги;
• контрактуры тазобедренного сустава;
• дисплазия, дистопия мышц ноги;
• поясничный лордоз.

У ребенка при деформации бедра отмечается серьезное нарушение ротации и отведения ноги, поэтому походка становится «утиной». Когда аномалия возникла у новорожденного, то нога уже с рождения короче второй, а вертел бедра располагается выше, чем положено. Если не лечить патологию длительно, она продолжает прогрессировать, наступает окостенение. Шейка бедра изгибается, диафиз укорачивается.

Когда деформация сустава по варусному типу возникает в 3-5 лет, в шейке бедра появляется трехгранный костный фрагмент. Визуально головка и шейка бедра напоминают перевернутую букву У. Суставная щель становится извитой, края кости зазубренными, неровными, в них появляются очаги склероза. После щель тазобедренного сустава расширяется до 1-1,2 см, шейка укорачивается, а головка перестает нормально развиваться.

Если при детской форме варусного искривления наблюдаются изменения в костной зоне, то при юношеской нарушения есть в ростковой зоне. Последняя разрыхляется, кость рассасывается, головка медленно сползает вниз. Поэтому патология и называется «эпифизеолиз головки бедренной кости».

Причины заболевания

Обычно варусная деформация врожденного типа становится последствием внутриутробного повреждения хрящей бедренной кости или нарушения процесса их уплотнения. У 2/3 больных дефект односторонний, в остальных случаях — двусторонний. Таким образом, болезнь возникает из-за различных проблем в эмбриональном периоде, которые могут случиться по таким причинам:

• тяжелые инфекции матери при беременности;
• злоупотребление алкоголем, прием наркотиков, токсичных лекарств;
• отравления, интоксикации;
• пожилой возраст матери;
• эндокринные болезни;
• влияние радиации.

Что касается приобретенных форм, то они могут возникать по разным причинам. Так, юношеский эпифизеолиз развивается в 11-16 лет – в период полового созревания, либо предшествует пубертату. Головка бедренной кости начинает деформироваться именно на фоне общей перестройки организма, когда некоторые части скелета наиболее уязвимы. Считается, что причиной патологии у подростков становятся гормональные нарушения, поэтому у больных также часто отмечаются и иные явления:

• отсутствие вторичных половых признаков;
• задержка месячных у девушек;
• слишком высокий рост;
• ожирение.

Также варусная деформация бедренной кости бывает связана с травмой и рахитом, с рядом системных заболеваний – патологической ломкостью костей, фиброзной остеодисплазией, дисхондроплазией. Также причиной патологии могут быть:

• неудачно проведенные операции на бедре;
• остеомиелит;
• туберкулез костей;
• остеохондропатии.

Симптомы заболевания

Детская форма патологии обычно начинает развиваться не позднее 3-5 лет, так как на этот период приходится повышение нагрузки на нижние конечности. Родители могут отмечать такие симптомы:

• хромота после длительной ходьбы;
• боли в ногах во второй половине дня на фоне усталости;
• невозможность длительно бегать, играть в подвижные игры;
• неприятные ощущения в бедре и колене, в подколенной области;
• боль в коленном суставе.

Со временем нога с пораженной стороны становится несколько тоньше, отведение бедра затрудняется, причем больше — с внутренней стороны (с наружной может, напротив, увеличиваться). У ряда детей симптоматика начинается с болей в колене, и установить связь с поражением бедра не всегда удается сразу.

Юношеские формы деформации бедра часто вообще не дают клинических признаков, лишь в запущенных случаях начинают проявлять себя. Присутствует легкая хромота, повышенная утомляемость при ходьбе. У некоторых подростков выпячивается живот, есть патологический лордоз позвоночника. Сила и тонус ягодичных мышц снижаются. При двустороннем поражении бедер ребенок начинает ходить подобно утке, переваливаясь, раскачиваясь.

Классификация патологии

По причине появления и рентгенологическим признакам деформация бедренных костей может существовать в таких формах: детская, юношеская, симптоматическая, рахитическая, туберкулезная. Также болезнь бывает изолированной или отражается на иных суставах, стопах ребенка. Еще одна классификация предполагает деление заболевания на три стадии (степени).

Первая степень тяжести

На первой стадии начинаются патологические изменения в ростковой области бедренной кости. Постепенно происходит ее разрыхление и расширение, но эпифиз не смещается.

Вторая степень тяжести

На второй стадии наблюдается прогрессирование процессов перестройки костной ткани и смещения эпифиза. По снимку заметно истончение шейки бедра, нечеткость ее структуры.

Третья степень тяжести

На третьей стадии уже регистрируется осложнение патологии – деформирующий артроз. Также имеются атрофия мышц нижней конечности и выраженные изменения походки.

Диагностика варусной деформации

Самым популярным и информативным методом диагностики остается рентгенография тазобедренного сустава. В самом начале деформации бедра выявляется неоднородность костной массы в области шейки бедренной кости. Позже появляются иные структурные изменения, а также нарушения анатомии тазобедренного сустава.

При осмотре у ортопеда выявляются нарушения в приведении и отведении конечности с одной или двух сторон. Параллельно могут быть диагностированы кифоз, сколиоз, лордоз, клиновидная деформация позвонков, иные нарушения в области колен, крестца, голеностопов.

Лечение патологии

На ранних стадиях хорошо помогает консервативная терапия, позже используется оперативное лечение. Вначале, как правило, госпитализируют пациента для проведения вытяжки конечности (скелетное вытяжение), после лечение продолжают в домашних условиях.

Консервативное лечение

При врожденной форме патологии консервативная терапия показана всем малышам до 3-месячного возраста. Целями являются нормализация кровоснабжения тазобедренного сустава и ускорение восстановления костей, улучшение тонуса мышечной ткани, уменьшение влияния мышц на состояние сустава. Для этого выполняются такие способы терапии:

• широкое пеленание на 14 суток, после – подушка Фрейка на 2,5 месяца;
• соллюкс, парафиновые аппликации;
• с 6-8 недель – электрофорез на зону сустава с кальцием, фосфором, с сосудорасширяющими препаратами – на область крестцового отдела позвоночника.

Прочие формы варусной деформации лечатся полным исключением любых нагрузок на ногу, строгим постельным режимом. Пациенту делают гипсование конечности, вытяжение с грузом до 2 кг. Лечение может занять несколько месяцев, поэтому нередко его проводят в специализированных санаториях.

Операция

Если процессы перестройки кости уже закончились и при этом имеется выраженная степень деформации бедра по варусному типу, следует планировать оперативное лечение. Оно поможет удлинить конечность, восстановить целостность суставных поверхностей и предупредит развитие коксартроза.

У малышей старше 3 месяцев при контрактурах тазобедренного сустава также показана операция. Целями являются создание условий для правильного развития головки кости и профилактика деформации шеечно-диафизарного угла.

В ходе операции рассекают приводящие мышцы бедра, широкие фасции бедра, ряд сухожилий. Удаляются фиброзные тяжи в области ягодичной мышцы. У детей с 3 лет дополнительно выполняется корригирующая остеотомия, если есть излишнее окостенение шейки бедра. Операция включает пластику шейки. Она выполняется вторым этапом после заживления костной ткани – спустя несколько месяцев от первого вмешательства.

Восстановительное лечение

После операции пациенту обязательно назначаются комплекс ЛФК, физиотерапия, медикаментозное общеукрепляющее лечение. Дети пользуются ортезами и прочими ортопедическими приспособлениями. Так, при искривлении бедра у подростков применение ортезов может продолжаться несколько лет. Диспансерное наблюдение ведется до достижения ребенком возраста 18 лет.

При отсутствии лечения патология будет неуклонно прогрессировать, что вызывает формирование ложного сустава шейки бедра (в 50-70 % случаев). Далее развивается коксартроз, что, в конечном счете, потребует эндопротезирования сустава. При раннем начале лечения исход чаще благоприятный.