Шов между лобными костями у ребенка. Срастание костей черепа у детей

– это заболевание, основным симптомом которого является деформация мозгового отдела черепа, возникающая вследствие преждевременного зарастания костных швов. Клиника включает в себя деформации черепа, симптомы внутричерепной гипертензии, патологию зрительного нерва, отставание в психическом развитии. Редко заболевание сопровождается аномалиями костей лицевого черепа. Диагностика заключается в оценке степени зарастания черепных швов и определении костных дефектов путем физикального обследования, рентгенографии, КТ и МРТ. Основное лечение – ранняя хирургическая коррекция формы костей черепа.

Общие сведения

Краниосиностоз – это патологическое состояние в педиатрии , возникающее на фоне раннего зарастания черепных швов, характеризующееся деформацией черепной коробки и нарушением развития тканей головного мозга. В среднем распространенность разных форм заболевания в станах СНГ составляет 0,03-3,5% от всех новорожденных. Мужской пол более склонен к развитию данной патологии. Наиболее распространенный вариант – моносиностоз. Чаще всего наблюдается преждевременное зарастание сагиттального шва (скафоцефалия) – 50-65% от всех краниосиностозов. Самой редкой и прогностически неблагоприятной является синдромальная форма, при которой имеется высокий риск летального исхода на первом году жизни ребенка. При своевременной диагностике и адекватном лечении в первые 6-9 месяцев жизни дальнейшее развитие пациента проходит без отклонений.

Причины краниосиностоза

Точная этиология краниосиностоза не установлена. Согласно выдвинутым теориям, данное заболевание может развиваться в результате внутриутробного нарушения гормонального фона ребенка, перинатальных травм и сдавливания костей черепа в полости матки. Также данная патология возникает при наследственных патологиях – синдроме Апера , синдроме Крузона и синдроме Пфайффера . Доподлинно известна одна из ведущих причин развития краниосиностоза – аномалия гена, отвечающего за образование рецепторов фактора роста фибробластов (FGFR типы I, II и III).

Патогенетически краниосиностоз обусловлен преждевременным синостозированием одного или сразу нескольких черепных швов: коронарного, сагиттального, лямбдовидного или метопического. На фоне этого, согласно закону Вирхова, возникает компенсаторный рост костной ткани в перпендикулярном направлении, из-за чего формируется деформация черепа. Полисиностоз (а зачастую – и моносиностоз) часто сопровождается внутричерепной гипертензией , которая может проявляться неврологическими нарушениями вследствие сдавливания коры головного мозга, венозным застоем глазного дна, отеком диска зрительного нерва, а при длительном течении – полной атрофией зрительного нерва и потерей зрения.

Классификация краниосиностоза

Краниосиностоз, согласно этиологическим факторам, разделяют на две группы:

• Синдромальный. В данном случае патология сочетается с другими врожденными пороками. Сюда относятся сцепленные с Х-хромосомой, моногенные, хромосомные и другие краниосиностозы. Например – комбинация синостоза с дисплазией костей лицевого черепа, синдром Смита-Лемли-Опица или рото-пальце-лицевой синдром.
• Несиндромальный. Это изолированная форма, которая возникает самостоятельно и не имеет сопутствующих заболеваний.

В зависимости от количества заросших черепных швов выделяют:

• Моносиностоз. Характеризуется поражением только 1 шва. В случае с коронарным и лямбдовидным швом зарастание может быть одно- или двухсторонним. Наиболее распространенная форма.
• Полисиностоз. В патологический процесс втягиваются 2-3 шва.
• Пансиностоз. При этой форме наблюдается сращивание всех костных швов черепа ребенка. Встречается крайне редко.

Симптомы краниосиностоза

Клинически краниосиностоз проявляется с момента рождения ребенка. Для всех форм характерны плагиоцефалия и раннее закрытие большого родничка (в норме это происходит в 12-18 месяцев). Только при полисиностозе или сопутствующей гидроцефалии он может оставаться открытым до 3-х летнего возраста. Также при краниосиностозах зачастую наблюдается повышение внутричерепного давления, которое может проявляться неврологическими нарушениями: беспокойством, интенсивным плачем, тошнотой и рвотой, нарушением сна , снижением аппетита, позитивным симптомом Грефе, судорогами.

Каждая из форм заболевания имеет характерные клинические особенности. Краниосиностоз стреловидного шва (скафоцефалия или ладьевидный череп) характеризуется увеличением переднезаднего размера головы ребенка при недостаточности ее ширины. Визуально определяется вытягивание черепа, «вдавливание» височных областей, «нависание» лба и затылочной части, сужение лица и приобретение им овальной формы. Пальпаторно над местом прохождения стреловидного шва выявляется костный гребень. В раннем возрасте возможна задержка психического развития .

Зарастание лямбдовидного шва чаще всего носит односторонний характер и проявляется уплощением затылочной области. Является трудно диагностируемой формой, поскольку плагиоцефалия практически незаметна под волосами, а неврологические нарушения минимальны. При взрослении пациента динамика заболевания практически отсутствует.

Коронарный или венечный краниосиностоз может быть как одно-, так и двухсторонним. Зарастание только одной половины шва сопровождается типичной деформацией черепа ребенка – уплощением лобной кости и верхней части глазницы с пораженной стороны. При этом противоположная половина компенсаторно «нависает». Со временем развиваются искривление носа в противоположную сторону, уплощение скулы, нарушение прикуса и косоглазие . Двухсторонний коронарный краниосиностоз проявляется широким, плоским и высоким лбом с уплощенными глазничными краями лобной кости, редко – башенной деформацией черепа (акроцефалией). Неврологические нарушения неспецифичны и аналогичны другим формам.

Нетопический краниосиностоз или тригоноцефалия характеризуется развитием треугольного лба с костным килем, проходящим от глабеллы до большого родничка. Также наблюдается гипотелоризм – смещение глазниц кзади с уменьшением межглазничного промежутка. Со временем происходит некоторое сглаживание костного гребня и нормализация формы лба. В половине случаев возникают нарушения зрения и отставание в психическом развитии.

Синдромальный краниосиностоз является самой редкой и тяжелой формой. Помимо плагиоцефалии отмечается дисплазия костей лицевой части черепа, из-за чего возникают дыхательная недостаточность , нарушение приема пищи и патология зрения. Характеризуется синостозом венечного шва и, как результатом – брахицефалической формой головы ребенка. Также возникают гипоплазии костей верхней челюсти, выпячивание глазных яблок из орбит, гипертелоризм . Часто наблюдается значительное расширение родничка и расхождение стреловидного шва. Без лечения у детей развивается выраженное отставание в психическом развитии, зачастую они погибают на протяжении первых 12 месяцев жизни от ОРВИ , осложнившихся пневмонией .

Диагностика краниосиностоза

Диагностика краниосиностоза базируется на физикальном осмотре и инструментальных методах исследования. Анамнез нередко малоинформативен, но его данные позволяют педиатру проследить динамику клинической симптоматики, если таковая имеет место. Важным моментом становится визуальный осмотр ребенка, который дает возможность обнаружить характерные деформации черепа, аномалии костей и т. д. Лабораторные анализы специфических изменений не выявляют и могут использоваться с целью определения генетической патологии или диагностики осложнений.

Обязательными являются инструментальные методы, позволяющие визуализировать костные деформации и оценить степень поражения тканей головного мозга. Сюда относятся нейросонография , рентгенография , компьютерная и магнитно-резонансная томография. Нейросонография используется с целью оценить состояние тканей головного мозга и размеры желудочков, выявить внутричерепную гипертензию. На рентгенограмме удается определить нарушения структуры костей, окостенение черепных швов, а при повышенном внутричерепном давлении – усиление пальцевых вдавлений. КТ и МРТ применяются для получения более информативных результатов. При подозрении на поражение зрительной системы проводится офтальмоскопия , позволяющая обнаружить поражение диска зрительного нерва. Рекомендованы консультации нейрохирурга и офтальмолога .

Дифференциальная диагностика краниосиностоза осуществляется с позиционной плагиоцефалией, родовой травмой новорожденных (кефалогематомой , подапоневротическим кровоизлиянием, переломом костей черепа), кистами головного мозга , рахитом и микроцефалией .

Лечение краниосиностоза

Основное лечение краниосиностоза – хирургическая коррекция костной деформации черепа. Оптимальное время для проведения оперативного вмешательства – первые 6-9 месяцев жизни ребенка. Данные сроки обусловлены тем, что в этом периоде наблюдается наиболее интенсивное развитие тканей головного мозга, которому может препятствовать деформация черепной коробки. Кроме того, кости черепа в этом возрасте быстро восстанавливают свою структуру без развития осложнений. Объем и техника операции зависят от формы краниосиностоза и сопутствующих патологий. В 2-3-х летнем возрасте коррекция проводится исключительно с целью ликвидировать косметический дефект. Помимо хирургического лечения осуществляется изменение рациона ребенка в соответствии с возрастными требованиями. При развитии интеркуррентных заболеваний показана медикаментозная терапия.

Прогноз и профилактика краниосиностоза

Прогноз для детей с краниосиностозом напрямую зависит от формы заболевания, своевременности диагностики и эффективности оперативного вмешательства. При качественном проведении лечебных мероприятий исход заболевания, как правило, благоприятный. Прогностически неблагоприятной принято считать синдромальную форму краниосиностоза.

Специфической профилактики для данной патологии не существует. Неспецифические меры подразумевают медико-генетическую консультацию семьи и планирование беременности, охрану здоровья женщины при вынашивании ребенка, рациональное питание, отказ от вредных привычек и исключение всех потенциальных этиологических факторов развития краниосиностоза.

Краниосиностоз характеризуется преждевременным сращением одного или более черепных швов, что часто приводит к ненормальной форме головы. Это может быть результатом первичного неправильного окостенения (первичный краниосиностоз) или, что чаще встречается, нарушения роста головного мозга (вторичный краниосиностоз).

Заболевание зачастую возникает внутриутробно или в очень раннем возрасте. Оно поддается исключительно хирургическому лечению, хотя положительный исход возможен не во всех случаях.

Классификация краниосиностоза и причины его развития

Нормальная оссификация свода черепа начинается в центральной области каждой кости черепной коробки и проходит наружу к черепным швам. Что показывает на норму?

• Когда венечный шов отделяет две лобные кости от теменных костей.
• Метопический шов отделяет лобные кости.
• Сагиттальный шов отделяет две теменные кости.
• Лямбдовидный шов отделяет затылочную кость от двух теменных костей.

Основным фактором, который сдерживает несвоевременное сращение костей черепа, считается продолжающийся рост мозга. Стоит подчеркнуть, что нормальный рост каждой черепной кости происходит перпендикулярно к каждому шву.

• Простой краниосиностоз — это термин, используемый в ситуациях, когда только один шов сращивается преждевременно.
• Термин комплексный, или соединительный краниосиностоз, используется для описания преждевременного сращения нескольких швов.
• Когда дети, показывающие симптомы краниосиностоза, также страдают другими уродствами тела, это называется синдромальным краниосиностозом.

Первичный краниосиностоз

При преждевременном сращении одного или более швов рост черепа может быть ограничен перпендикулярными швами. Если несколько швов сращиваются в то время, когда мозг все еще меняется в размерах, внутричерепное давление может увеличиться. И это часто заканчивается рядом сложнейшей симптоматики, вплоть до летального исхода.

Разновидности первичного краниосиностоза (преждевременного сращения)

• Скафоцефалия — стреловидный шов.
• Передняя плагиоцефалия — первый венечный шов.
• Брахицефалия — двусторонний венечный шов.
• Задняя плагиоцефалия — раннее закрытие одного ламбдовидного шва.
• Тригоноцефалия — преждевременное сращение метопического шва.

Вторичный краниосиностоз

Чаще, чем при первичном типе, эта разновидность патологии может привести к раннему сращению швов по причине первичной недостаточности роста мозга. Поскольку рост мозга контролирует расстояние костных пластинок друг от друга, расстройство его роста является основной причиной преждевременного сращивания всех швов.

При этой разновидности патологии внутричерепное давление, как правило, нормальное, и тут редко бывает нужда в хирургии. Как правило, отсутствие роста мозга приводит к микроцефалии. Преждевременное закрытие шва, не создающее угрозу роста мозга, также не требует хирургического вмешательства.

Внутриматочные пространственные ограничения могут играть определенную роль в преждевременном сращении швов черепа плода. Это было продемонстрировано в наблюдениях при корональном краниосиностозе. Другие вторичные причины включают в себя системные расстройства, влияющие на костный метаболизм, такие как рахит и гиперкальциемия.

Причины и последствия раннего краниосиностоза

Несколько теорий были предложены для этиологии первичного краниосиностоза. Но наиболее широкое распространение получил вариант с этиологией первичного дефекта в мезенхимальных слоях костей черепа.

Вторичный краниосиностоз, как правило, развивается наряду с системными расстройствами

1. Это — эндокринные нарушения (гипертиреоз, гипофосфатемия, дефицит витамина D, почечная остеодистрофия, гиперкальциемия и рахит).
2. Гематологические заболевания, которые вызывают гиперплазию костного мозга, например, серповидно-клеточная болезнь, талассемия.
3. Низкие темпы роста головного мозга, в том числе микроцефалия и ее основные причины, например, гидроцефалия.

Причины синдромального краниосиностоза заключаются в генетических мутациях, ответственных за рецепторы факторов роста фибробластов второго и третьего класса.

Другие важные факторы, которые стоит учитывать при изучении этиологии заболевания

• Дифференциация плагиоцефалии, что часто является результатом позиционного сращения (который не требует операции и достаточно часто встречается) от сращения лямбдовидного шва, является чрезвычайно важным аспектом.
• Наличие нескольких сращений наводит на мысль черепно-лицевого синдрома, который часто требует диагностической экспертизы в педиатрической генетике.

Симптомы краниосиностоза и методы диагностики

Краниосиностоз во всех случаях характеризуется неправильной формой черепа, которая у ребенка определяется по типу краниосиностоза.

Основные признаки

• Жесткий костный хребет, хорошо пальпируемый по ходу патологичного шва.
• Мягкое место (родничок) исчезает, голова ребенка меняет форму, чувствительность в этих областях, как правило, изменена.
• Голова ребенка не растет пропорционально с остальной частью тела.
• Повышенное внутричерепное давление.

В некоторых случаях, краниосиностоз не может быть заметен в течение нескольких месяцев после рождения.

Повышенное внутричерепное давление является частым признаком всех типов краниосиностозов, за исключением некоторых вторичных патологий. Когда только один шов сращивается преждевременно, повышенное внутричерепное давление встречается менее чем у 15 % детей. Тем не менее, при синдромальном краниосиностозе, где участвуют несколько швов, повышение давления может наблюдаться в 60 % случаев.

Если ребенок страдает легкой формой краниосиностоза, болезнь не может быть замечена, пока пациенты не начинают испытывать проблемы по причине увеличения внутричерепного давления. Это обычно происходит в возрасте от четырех до восьми лет.

Симптомы повышенного внутричерепного давления

• Начинаются со стойких головных болей, как правило, ухудшающихся утром и в ночное время.
• Проблем со зрением — двоением, помутнением зрения или нарушением цветного зрения.
• Необъяснимого снижения умственных способностей ребенка.

Если ребенок жалуется на любой из вышеперечисленных симптомов, следует обратиться к педиатру как можно скорее. В большинстве случаев эти симптомы не будут вызваны повышенным внутричерепным давлением, но их нужно непременно изучить.

При отсутствии лечения, другие симптомы повышенного внутричерепного давления могут включать в себя:

• рвоту;
• раздражительность;
• вялость и отсутствие реакции;
• опухшие глаза или трудности в наблюдении за движущимся объектом.
• нарушения слуха;
• затрудненное дыхание.

При внимательном рассмотрении черепа становится ясно, что его форма не всегда подтверждает диагноз краниосиностоза. В таких случаях применяют ряд методов визуального исследования, например, рентгенограмма черепа.

Рентгенография выполняется в нескольких проекциях — передней, задней, боковой и сверху. Преждевременно сращенные швы легко идентифицировать по отсутствию связных линий и наличию костных гребней по линии шва. Сами швы либо не видны, либо их локализация показывает доказательства склероза.

Черепная компьютерная томография с трехмерной проекцией, как правило, не требуется большинству младенцев. Метод иногда выполняется, когда операция рассматривается в качестве следующего шага лечения или если результаты рентгенограммы неоднозначны.

Методики коррекции патологии, возможные осложнения и последствия

В последние 30 лет в современной медицине сложилось более глубокое понимание патофизиологии и лечения краниосиностоза. В настоящее время хирургия, как правило, остается основным типом лечения для коррекции деформации черепа у детей со сращениями 1-2 швов, приводящих к уродливой форме головы. Для детей с микроцефалией, что часто наблюдается при умеренном краниосиностозе, хирургия обычно не требуется.

При составлении терапевтической схемы, специалисты обязательно учитывают ряд моментов.

• У пациентов с микроцефалией должна быть изучена причина этого заболевания .
• При первом обращении измеряется окружность головы в продольном направлении и в дальнейшем проводится наблюдение за изменениями . Врач должен убедиться в нормальном росте мозга у пациентов с первичным краниосиностозом.
• Регулярно должны проводиться наблюдения за признаками и симптомами повышенного внутричерепного давления .
• Если есть подозрение о повышенном внутричерепном давлении, то тут весьма уместно нейрохирургическое консультирование .
• Для сохранения зрительных функций у пациентов с повышенным внутричерепным давлением следует провести дополнительные офтальмологические консультации .

Хирургическое лечение обычно планируется при повышенном внутричерепном давлении или для коррекции деформации черепа. Операция, как правило, выполняется в первый год жизни.

Условия для хирургического вмешательства

1. Если форма головы не изменяется в лучшую сторону в возрасте двух месяцев, то аномалия вряд ли изменится с возрастом. Раннее вмешательство показано, если дети могут стать кандидатами для проведения минимально инвазивной хирургии. Стоит отметить, что деформация более заметна в грудном периоде, и она может становиться менее очевидной с возрастом.
2. Когда ребенок растет, у него появляется больше волос, видимые проявления аномалии могут уменьшаться.
3. Показания для хирургической коррекции краниосиностоза зависят от возраста, общего состояния ребенка и количества преждевременно сращенных швов.
4. Хирургическое лечение черепной или черепно-лицевой деформации выполняется у детей в возрасте 3-6 месяцев, хотя среди хирургов варьируется разнообразие подходов.

Хирургическое вмешательство у младенцев может привести к относительно большим потерям объема крови. Соответственно, должны быть рассмотрены минимально инвазивные хирургические методы. Одним из перспективных является использование интраоперационной транексамовой кислоты. Пациентов с показаниями к хирургической коррекции краниосиностоза подвергали предварительной обработке эритропоэтином и транексамовой кислотой, что позволяло поддерживать более низкие объемы потери крови.

Другие особенности оперативного вмешательства

• Хирургическое лечение у младенцев в возрасте старше 8 месяцев может быть связано с замедлением роста черепа.
• Младенцы с диагностированным синдромальным краниосиностозом должны быть прооперированы как можно скорее.
• Результаты операции лучше, если она выполняется у грудных детей возрастом младше 6 месяцев.

Краниостеноз – это патология, которая характеризуется преждевременным заращением нескольких швов на черепе. Код по международной классификации болезней МКБ-10: Q75.1. Если черепные соединения заращиваются у ребёнка в слишком раннем возрасте, то это спровоцирует нарушение роста черепных костей, а также деформацию лицевого строения костей, в частности, глазниц.

При этом по мере роста ребёнка будут в компенсаторном порядке увеличиваться другие его кости в черепе. На данный момент причина того, почему соединения в черепе преждевременно закрываются, неизвестна, однако врачи выяснили, что по наследству это заболевание не передаётся.

В некоторых случаях краниостеноз входит в состав синдрома, который может оказывать влияние сразу на несколько систем органов. При этом вероятность рождения в семье второго ребёнка, у которого диагностируют краниостеноз, крайне низкая.

Причины заболевания

Среди причин возникновения данной болезни выделяют:

• проблемы в развитии черепа ребёнка в первом триместре его вынашивания;
• наличие генетических мутаций;
• заболевания, которые поражают плод внутри утробы. К ним относят такие болезни матери: простуды, и другие.

Виды болезни

Существует такая классификация краниостеноза согласно порядку распространённости:

• заращение сагиттального шва. Симптомом при этой разновидности недуга является удлинение черепа. Голова при сагиттальной разновидности недуга принимает узкую, вытянутую форму;
• заращение метопического шва. Этот краниостеноз вызывает патологии в строении черепа, способствуя развитию треугольного выпячивания в лобной области. Расстояние между глазами при сращивании этого соединения уменьшается;
• заращение венечного либо коронарного шва. При этой разновидности патологии голова выглядит ассиметрично. Если при закрытии соединения наблюдается утолщение лобной кости, то пациент может иметь ассиметрично расположенные глаза и уши;
• заращение двух венечных соединений. При этом голова выглядит широкой спереди и плоской сбоку;
• заращение ламбовидного соединения. При этом голова пациента принимает ромбовидную форму. Также наблюдается утолщение затылка.

Наиболее часто в клинической практике наблюдается заращение именно сагиттального шва у ребёнка. Поэтому родителям рекомендовано знать все симптомы этого заболевания, чтобы вовремя заметить его развитие и обратиться за помощью.

Симптомы недуга

Краниостеноз, помимо деформации строения костей черепа, имеет и другие симптомы:

• изменения во внешнем виде лица;
• преждевременное сращивание родничка;
• наличие бугристых выступов вдоль швов;
• жалобы на головные боли;
• рвота;
• ухудшение памяти;
• проблемы со сном (наличие бессонницы, ночные пробуждения);
• замедления в развитии.

Деформация костей черепа может приобретать такие формы:

• узкий череп;
• широкий лоб;
• увеличенные глазницы;
• уменьшение нижней челюсти.

Краниостеноз у ребёнка может быть вылечен в отделении хирургии для детей и подростков.

Формы заболевания

Краниостеноз различается в зависимости от соединения, которое срослось. Различают такие его формы:

• скафоцефалия. Эта патология развивается при сращивании воедино сагиттального шва. Сагиттальное соединение делит череп на правую и левую половины, поэтому преждевременное его сращивание вызывает значительные деформации;
• брахицефалия. Поперечный диаметр головы увеличен, а высота черепа снижена. Развивается у новорождённого и ребёнка постарше, когда сращиваются лобная кость с височной;
• тригоноцефалия. Когда метопический шов (продолжение сагиттального) сращивается, лоб выпячивается вперёд в виде клина;
• микроцефалия. При этом череп ребёнка или новорождённого будет заметно уменьшен в размере. Может развиться, если заросли все швы.

Лечение заболевания

Краниостеноз требует хирургического лечения, однако компенсированный краниостеноз не требует операции. Основной целью лечения ребёнка в хирургическом отделении является ликвидация , что поможет избежать тяжёлых последствий, к которым относят потерю зрения, а также умственное отставание от сверстников.

Основная цель, которую преследует операция – увеличить объем черепной коробки, создав благоприятные условия для развития головного мозга в дальнейшем. Важно при обнаружении болезни у ребёнка до 3 лет оперативно начать её лечить, так как наибольшее мозговое развитие наблюдается именно в этот период жизни ребёнка. Разрезы в мягких тканях, которые предполагает хирургическое вмешательство, стоит производить очень аккуратно, чтобы не вызвать обильное кровотечение.

Среди операционных методик по лечению выделяют такие:

• краниотомия линейного типа. Её проводят в раннем возрасте, при этом мягкие ткани разрезаются параллельно сросшемуся соединению. Также хирургическая операция при этом заболевании предполагает вырезание надкостницы;
• краниотомия циркулярного типа. Она помогает устранить гипертензию и подходит для детей старше 3–5 лет. При этом разрезаются мягкие ткани, которые покрывают черепную коробку. Не рассекаются мягкие ткани возле артерий на висках. Операционный процесс длится в 2 этапа, при этом вторая часть его должна быть выполнена через две недели;
• фрагментация. При этом виде операционного вмешательства хирурги разрезают черепной свод. Проводится для детей постарше, так как имеет довольно большую травматичность;
• краниотомия двустороннего лоскутного типа. При помощи неё лечат заболевание в декомпенсированной форме.

Краниостеноз требует немедленного врачебного вмешательства. Выявление его в начальной стадии и проведённые хирургические манипуляции способны полностью удалить все симптомы.

Основные симптомы:

• Атрофия кисти
• Атрофия предплечья
• Гипертрофия локтевого сустава
• Деформация черепа
• Короткая шея
• Нарушение психического развития
• Невозможность движения плечом
• Ограничение движений кистью
• Ограничение подвижности шеи
• Отставание в умственном развитии
• Снижение работоспособности

Синостоз – является процессом сращения некоторых частей кости или двух, расположенных между собой, костей. Существует множество разновидностей подобного состояния. Примечательно то, что некоторые из них не имеют под собой патологической основы.

Причин возникновения подобного расстройства довольно много и все они будут отличаться в зависимости от разновидности патологии. В некоторых случаях предрасполагающие факторы носят совершенно безобидный характер.

Болезнь имеет характерную внешнюю симптоматику, выраженную в слиянии нескольких костей или других видах деформации. Выявить патологию опытный специалист сможет уже во время первого осмотра, однако для определения формы недуга потребуется несколько инструментальных обследований и консультирование специалистов из разных сфер медицины.

Схема терапии будет напрямую зависеть от этиологического фактора и формы протекания недуга.

Международная классификация болезней не выделяет единственного значения для подобного расстройства. Из этого следует, что код по МКБ-10 будет отличаться в зависимости от разновидности патологии.

Этиология

В настоящее время клиницистам не известен механизм развития и причины возникновения врождённой формы недуга у ребёнка. Однако врачи утверждают, что основную роль играет наследственный фактор. Это говорит о том, что если у кого-то из родителей диагностирована подобная патология, то вероятность рождения больного ребёнка варьируется от 50 до 100%.

Большое количество патологических случаев возникновения синостоза связано с внутриутробными аномалиями строения скелета. Но в некоторых случаях такой процесс может быть вторичным, т. е. приобретённым.

Источниками такого расстройства могут стать:

• широкий спектр травм, связанный нарушением целостности костной ткани, а также хряща или надкостницы;
• наличие в истории болезни такого недуга, как ;
• протекание дегенеративно-дистрофических процессов с локализацией в позвоночнике;
• такие недуги, как и ;
• нарушение функционирования эндокринной системы.

Из этого следует, что синостозы могут быть как самостоятельной болезнью, так и развиваться на фоне отсутствия своевременной терапии других недугов. Помимо этого, некоторые виды патологии могут сочетаться с другими аномалиями.

В некоторых случаях синостоз у детей и взрослых может быть следствием хирургического вмешательства. Иногда болезнь не имеет патологической основы, а является вполне нормальным явлением, например, сращение костей таза.

Крайне редко источники болезни выяснить не удаётся.

Классификация

В зависимости от основной причины возникновения синостоз делится на:

• врождённый – обуславливается внутриутробными аномалиями строения, а именно такими состояниями, как гипоплазия или аплазия соединительной ткани между срощенными костями. В таких случаях зачастую диагностируют лучелоктевой синостоз, реже слиянию подвергаются черепные швы;
• приобретённый – зачастую является следствием заболеваний, поражающих кости;
• физиологический – не имеет под собой патологической основы и возникает во время взросления организма. В норме синостоз формируется в юношеском возрасте, однако под влиянием некоторых болезней такой процесс может ускориться или, наоборот, замедлиться. К подобным недугам стоит отнести гипергонадизм, евнухоидизм и синдром Кашина-Бека;
• патологический ;
• искусственный – создаётся во время хирургического вмешательства. Это необходимо для ликвидации обширных структурных дефектов костей, а также для предупреждения возникновения ложных суставов. Наиболее часто такую разновидность синостоза создают между берцовыми костями;
• посттравматический – исходя из названия, формируется на фоне нарушения целостности кости, что произошло на фоне травмы. В подавляющем большинстве ситуаций деформируются кости голени, предплечья и соседние позвонки.

По месту локализации слияние костей имеет несколько видов, например:

Симптоматика

Клинические признаки синостозов будут отличаться в зависимости от того, к какой разновидности принадлежит недуг. Например, синостоз костей предплечья или радиоульнарный тип болезни выражается в следующих признаках:

• атрофии кисти и предплечья, что очень редко может сочетаться с таким состоянием, как гипертрофия локтевого сустава;
• невозможности осуществления движений плечом, что чревато понижением работоспособности и наличием ярко выраженных проблем с самообслуживанием;
• ограничение движения кистью.

Коронарный синостоз выражается в:

Симптомы поражения позвонков синостозом:

• укорочённая шея;
• ограниченная подвижность верхних областей позвоночника;
• ухудшение роста волос или их полное отсутствие в области затылка;
• расщепление позвоночника;
• снижение чувствительности кожи;
• повышенное расположение лопаточной зоны;
• присутствие крыловидных складок в лопаточной области.

Помимо этого, такой тип болезни нередко сопровождается , аномалиями развития органов половой системы, пальцев рук и ног, рёбер и почек, дыхательной системы и лица.

Для любой разновидности болезни характерен ноющего характера. Локализацией болевых ощущений будет являться зона деформации кости.

Диагностика

Несмотря на то что синостозы имеют ярко выраженную симптоматику, для установления окончательного диагноза потребуется осуществление аппаратных обследований.

Однако в любом случае должна быть проведена первичная диагностика, которая направлена на работу клинициста с пациентом. Среди таких мер стоит выделить:

• изучение истории болезни и жизненного анамнеза больного – для выявления природы патологии;
• тщательный физикальный осмотр – направленный как на выявление основного дефекта, так и сопутствующей симптоматики;
• детальный опрос пациента – необходимость его состоит в том, чтобы врач получил полную информацию о характере протекания болезни.

Диагностирование синостоза не подразумевает осуществление лабораторных исследований крови, мочи и каловых масс пациента, поскольку такие анализы не представляют диагностическую ценность.

Инструментальные методики установления окончательного диагноза подразумевают проведение:

Подобную диагностику может выполнить ортопед или травматолог, но в дополнение понадобятся консультации специалистов из других областей медицины, в частности, кардиологии, эндокринологии, неврологии и хирургии.

Лечение

Схема терапии напрямую зависит от разновидности протекания болезни.

Синостоз костей предплечья и лучелоктевой тип заболевания лечат при помощи:

• корригирующих гипсовых повязок;
• лечебного массажа повреждённой руки;
• обеспечения предплечью положения супинации;
• хирургического удаление синостоза, но только после десятимесячной консервативной терапии.

Лечение синостоза черепа подразумевает только хирургическое вмешательство, которое проводится в первые годы жизни пациента.

Деформация позвонков и копчика устраняется путём использования:

• физиотерапевтических процедур;
• лечебного массажа;
• анальгетиков.

Вопрос об операции решается в индивидуальном порядке для каждого пациента.

В терапии синостоза рёбер преобладают общеукрепляющие методики, но при ярко выраженной деформации показано врачебное вмешательство. При диагностировании метопического синостоза единственным способом лечения является хирургическая процедура.

Профилактика и прогноз

Специфических профилактических мероприятий, направленных на предупреждение синостоза, не существует. К общим правилам лишь стоит отнести:

• правильное ведение беременности;
• раннее обнаружение и лечение патологий, которые могут привести к развитию основного недуга;
• консультирование с генетиком, перед тем как пара решит завести ребёнка
• регулярное прохождение полного медицинского обследования.

Несмотря на то что болезнь трудно поддаётся лечению она, имеет благоприятный прогноз. После хирургического вмешательства и при интенсивных занятиях лечебной физкультурой в послеоперационном периоде можно достичь 100% восстановления функционирования поражённой патологией области. Тем не менее несвоевременная терапия может повлечь за собой инвалидизацию пациента.

В любом случае исход зависит от степени поражения и деформации костей.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Краниостеноз - (от греч. kranion - череп и stenosis - сужение) преждевременное закрытие черепных швов или их их врожденное отсутствие.

Череп младенца состоит из 6 костей черепа: лобная кость, затылочная кость, две теменные кости, две височные кости. В норме все эти кости черепа не сращены, передний и задний родничок открыты. Кости, перечисленные выше, удерживаются вместе сильными, эластичными тканями, называемыми швами. Без гибкости этих швов, мозг ребенка не может расти должным образом. Мозг растет и крышка черепа ребенка должна также расширяться. Швы реагируют на рост мозга путем "растягивания" и "производят" новую кость, тем самым позволяя черепу расти вместе с мозгом. Нормальный рост черепа происходит перпендикулярно к каждому шву.

Задний родничок закрывается к концу 2-го месяца, передний - в течение 2-го года жизни. К концу 6-го месяца жизни кости свода черепа соединяются между собой плотной фиброзной мембраной. К концу 1-го года жизни размер головы ребенка составляет 90%, а к 6 годам он достигает 95% от размера головы взрослого человека. Смыкание швов путем соединения зубчатых краев костей начинается к концу 1-го года жизни и полностью заканчивается к 12-14-летнему возрасту.

Преждевременное и неравномерное зарастание родничков и черепных швов у детей - краниостеноз - препятствует нормальному развитию мозга и ведет к созданию условий для ликвородинамических нарушений. Ликвородинамическими нарушениями принято называть патологические состояния, при которых нарушена секреция, резорбция и обращение цереброспинальной жидкости. Частота краниостеноза - 1 на 1000 новорожденных. При краниостенозе обычно повышено внутричерепное давление, в связи с этим характерна гипертензионная головная боль, возможны развитие застойных дисков зрительных нервов с последующей их вторичной атрофией и нарушением зрения, отставание в умственном развитии.

Причины

Различают первичный (идиопатический) и вторичный краниосиностозы. Развитие вторичного краниосиностоза может быть обусловлено различными причинами. К ним могут быть отнесены витамин D-дефицитный рахит, гипофосфатемия, передозировка тиреоидного гормона в случаях лечения врожденной гипотиреоидной олигофрении (кретинизма).

Что происходит?

Зарастание швов черепа не только преждевременное, но и неравномерное обычно ведет к деформации черепа. В процессе контроля за развитием формы мозгового черепа учитывается так называемый черепной индекс (ЧИ) - соотношение поперечного размера черепа к продольному его размеру, умноженное на 100. При нормальном (среднем) соотношении поперечного и продольного размеров головы (при мезоцефалии) черепной индекс у мужчин составляет 76-80,9, у женщин - 77-81,9.

При преждевременном зарастании сагиттального шва (сагиттальном синостозе) развивается долихоцефалия , при которой череп увеличивается в переднезаднем направлении и оказывается уменьшенным в поперечном размере. В таких случаях голова оказывается узкой и удлиненной. ЧИ при этом меньше 75.

Вариант долихоцефалии, обусловленной преждевременным заращением сагиттального шва, при котором возникает ограничение роста черепа в поперечном направлении и оказывается избыточным рост его в длину, могут быть скафоцефалия (от греч. skaphe - лодка), цимбоцефалия (ладьевидная голова, килеголовость), при которой формируется длинная узкая голова с выступающими лбом и затылком, напоминающая перевернутую вверх килем лодку. Седловидным называется удлиненный в продольном направлении череп с вдавлением в теменной области.

Вариантом деформации черепа, при которой череп имеет увеличенный поперечный размер в связи с преждевременным заращением коронарных (венечных) швов (коронарный, или венечный, синостоз), является брахицефалия (от греч. brachis - короткий и kephale - голова), голова при этом широкая и укороченная, черепной индекс свыше 81. При брахицефалии в связи с двусторонним коронарным синостозом лицо уплощено, нередко проявляется экзофтальм - смещения кпереди одного или обоих глазных яблок.

При преждевременном заращении коронарного шва с одной стороны развивается плагиоцефалия , или косоголовость (от греч. plagios - косой и kephale - голова). В таких случаях череп асимметричен, лобная кость на стороне синостоза уплощена, на этой же стороне возможны экзофтальм и увеличение средней и задней черепных ямок.

Если возникает преждевременное сочетанное заращение коронарного и сагиттального черепных швов, рост черепа происходит в основном в стороны переднего родничка и основания, что приводит к увеличению высоты головы при ограничении ее роста в продольном и поперечном направлениях. В результате формируется высокий череп конической формы, несколько уплощенный в переднезаднем направлении (акрокрания), его часто называют башенным черепом. Вариант башенного черепа - оксицефалия, или остроконечная голова (от греч. oxys - острый, kephale - голова), при которой раннее зарастание черепных швов ведет к формированию высокого, суживающегося кверху черепа со скошенным назад лбом.

Вариант деформации черепа, характеризующийся узкой лобной и широкой затылочной костями, формируется в связи с преждевременным зарастанием лобного шва. Лобные кости при этом срастаются под углом (в норме зарастание лобного шва происходит только к концу 2-го года жизни) и на месте лобного шва формируется «гребень». Если в таких случаях компенсаторно увеличиваются задние отделы черепа и углубляется его основание, возникает тригонокрания, или треугольный череп (от греч. trigonon - треугольник, kephale - голова).

Изолированный синостоз ламбдовидного шва встречается крайне редко и сопровождается уплощением затылка и компенсаторным расширением передней части черепа с увеличением переднего родничка. Нередко он сочетается с преждевременным закрытием сагиттального шва.

При вторичном краниостенозе на раннем этапе его развития может быть эффективно консервативное лечение основного заболевания. При первичном краниостенозе, а также при вторичном краниостенозе в случае уже развившейся значительной внутричерепной гипертензии показана декомпрессивная операция: формирование краниоэктомических проходов шириной до 1 см по линии шовных окостенений. Своевременное хирургическое лечение при кра- ниостенозе может обеспечить в дальнейшем нормальное развитие мозга.

Лечение

Самым активным периодом роста головного мозга считается возраст до двух лет. Таким образом, с функциональной точки зрения предотвратить краниостеноз можно ранним хирургическим лечением. Оптимальным возрастом для проведения операции по поводу краниосиностоза можно считать период с 3 до 9 месяцев. Преимуществами лечения в данном возрасте можно считать: легкость манипулирования с тонкими и мягкими костями черепа; облегчение окончательного ремоделирования формы черепа быстро растущим мозгом; более полное и быстрое заживление остаточных костных дефектов.

Если лечение выполняется после пяти лет, сомнительно, что оно приведет к значительному улучшению функции головного мозга. В большей степени операция будет направлена на устранение деформации головы. Основной особенностью современного хирургического лечения является не только увеличение объема черепа, но и исправление его формы и сочетанной деформации лица в ходе одной операции.

На что следует обратить внимание родителям

• Необычная форма головы ребёнка
• Раннее закрытие большого родничка (до года)
• Несоответствие темпов роста окружности головы ребенка возрастной норме (см. окружность головы мальчиков и окружность головы девочек)
• Плохой сон, беспокойство ребёнка, ухудшение ребёнка при перемене погоды, срыгивание, отставание в психомоторном развитии (см. психомоторное развитие ребенка)

При обнаружении у ребёнка указанных выше симтомов следует обратиться к специалистам:

• Невропатологу – оценивает наличие неврологичекой симптоматики, задержку темпов развития ребёнка
• Офтальмологу – оценивает признаки внутричерепной гипертензии по результам осмотра глазного дна (в запущенных случаях - снижение остроты зрения)
• Педиатру – оценивает наличие других аномалий развития органов и систем, соматическую патологию
• Генетику – выявляет наличие генетического характера заболевания, вероятности аномалий других органов и систем и прогноз повторения схожей патологии у следующего ребёнка

Обратите внимание на то, что лучше перестраховаться и направить ребенка с деформацией черепа к специалисту, чем пропустить патологию.

Понравилась статья? Поделись ссылкой